ความท้าทายทางคลินิกในการวินิจฉัยและรักษาโรคโรไซดอร์ฟแมนแบบแพร่กระจายที่มาด้วยโลหิตจางรุนแรงเรื้อรัง: รายงานผู้ป่วย

บทคัดย่อ

โรคโรไซดอร์ฟแมน เป็นโรคในกลุ่มความผิดปกติของเซลล์ฮิสติโอไซต์ที่พบไม่บ่อย มีความท้าทายในแง่การวินิจฉัยเนื่องจากมีอาการแสดงที่หลากหลาย โดยเฉพาะกรณีที่เป็นโรคนอกต่อมน้ำเหลือง สามารถแสดงอาการใกล้เคียงโรคในกลุ่มอื่นได้ เนื่องจากเป็นโรคที่พบน้อย ปัจจุบันยังไม่มีแนวทางการรักษามาตรฐานสำหรับโรคนี้ รายงานผู้ป่วยนี้เป็นผู้ป่วยหญิงอายุ 59 ปี มาตรวจครั้งแรกด้วยภาวะโลหิตจางรุนแรง และต่อมามีอาการปวดหลัง แคลเซียมในเลือดสูง ไตวาย มีต่อมน้ำเหลืองโตเพียงเล็กน้อย และผื่นผิวหนังผิดปกติ ผลตรวจชิ้นเนื้อจากรอยโรคที่ผิวหนังพบเซลล์ฮิสติโอไซต์ ที่ย้อมอิมมูโนฮิสโตเคมี พบเอสร้อย (S100) และ ซีดีหกแปด (CD68) เป็นบวก โดยย้อมไม่ติดซีดีวันเอ (CD1a) และแลงเกอริน (Langerin) ยืนยันการวินิจฉัยโรคโรไซดอร์ฟแมน ผื่นผิดปกติที่ผิวหนังตอบสนองดีมากหลังรักษาด้วยยาสเตียรอยด์และเมอร์แคปโตพิวรีน ส่วนผลเลือดอื่นค่อยๆดีขึ้นตามลำดับ