Acquired Hemophilia : Report of Three Cases
คำสำคัญ:
Acquired hemophilia, Hemophilia, Factor VIII inhibitorบทคัดย่อ
บทคัดย่อ : Acquired hemophilia เป็นโรคเลือดออกผิดปกติที่พบได้น้อยมาก กล่าวคือ 0.2-1 ต่อล้านคนต่อปี ทำให้แพทย์ส่วนมากไปคุ้นเคย ไม่สามารถให้การวินิจฉัยได้ และเกิดความล่าช้าในการรักษา เกิดผลเสียต่อผู้ป่วยตามมา การศึกษานี้ได้รายงานผู้ป่วยโรคดังกล่าวจำนวน 3 รายในเวลา 3.5 ปี โดยพบว่าผู้ป่วยทั้ง รายเป็นเพศหญิง ที่มีอายุมากกว่า 50 ปี ไม่มีโรคประจำตัวใดๆ มาก่อน ยกเว้น 1 รายที่เป็นเบาหวาน มีอาการเลือดออกผิดปกติ คือ เลือดออกตาม
ไรฟัน และเลือดออกไต้ผิวหนังป็นส่วนใหญ่ ตรวจพบว่ามี APTT ยาวผิดปกติแต่เพียงอย่างเดียว โดยแก้ไขความผิดปกตินี้ไม่ได้ด้วยพลาสมาของคนปกติ และพบระดับ F VII C ต่ำเท่ากับ ร้อยละ 2, 4 และ 0.46 ตามลำดับ และมีระดับความแรงของสารต่อต้าน F VIII เท่ากับ 5.6.6 และ 512 Bethesda units ตามลำดับ ผู้ป่วยทั้งสามตอบสนสนองดีต่อยากดภูมิต้มกัน โดย 2 ราย ที่มีระดับความแรงของสารต่อต้าน F VIII ตำ (ตำกว่า 50 50 Bethesda units) การให้เพียง
แต่กิน prednisolone ร่วมกับ cyclophosphamide พบว่าอาการเลือดออกผิดปกติดีขึ้นอย่างรวดเร็วภายใน 5-7 วัน ในขณะที่ 1 รายที่มีระดับความแรงของสารต่อต้าน F VIII สูงมาก (สูงกว่า 50 Betheda units) มีการตอบสนสนองที่ดีต่อการฉีด dexamethasone 5 มก. เข้าทางหลอดเลือดดำทุก 6 ชัวโมง นาน 5 วัน cyclopbosphamide 200 มn. เข้าหลอดเลือดดำ นาน 5 วัน ร่วมกับ vincistine 2 มก. เข้าทงหลอดเลือดดำ ในวันแรกผู้ป่วยทั้งสามรายไม่มีข้อแทรกช้อนใดๆ จากการรักษา ไม่ว่าจะเป็นเลือดออกที่รุนแรง หรือภาวะเม็ดเลือดต่ำจากการทำงานของไขกระดูกถูกถูกกด และโรคสงบได้ โดยตรวจไม่พบสารต่อต้าน F VII! อีก ภายในเวลาโดยเฉลี่ย 2 สัปดาห์ และทุกรายสามารถหยุดการรักษาได้ภายใน 3-6 เดือน
Downloads
เอกสารอ้างอิง
Lotternberg R, Kentro TS, Kitchens CS. Acquired hemophilia. A natural history study of 16 patients with factor VIII inhibitors receiving little or no therapy. Arch Intern Med 1987;147:1077-81.
Kessler CM. An introduction to factor VIII inhibitors : The detection and quantitation. Am J Med 1991;91:1S-5S.
Green D, Lechuer K. A survey of 215 non-hemophilic patients with inhibitors to factor VIII. Thromb Haemost. 1981;45:200-3.
Herbst KD, Rappaport SI, Kenoyer DG, Stanton W, Feinstein DI. Syndrome of an acquired inhibitor of factor VIII responsive to cyclophosphamide and prednisolone. Ann Intern Med 1981;95:575-8.
Green D, Rademakn AW, Briet E. A prospective, randomized trial of prednisolone and cyclophosphamide in the treatment of patients with factor VIII autoantibodies. Thrombos Haemost 1993,70.753-7.
Ellis BC, Stransky A. A quick and accurate method for the determination of librinogen in plasma. J Lab Clin Med 1961;58:477.
Nilsson IM, Kirkwood TBL, Barrowcliffe TW. In vivo recovery of factor VIll: a comparison of one stage and two-stage assay methods. Thromb Haemost 1979;42:1230-9.
Kasper CK. A more uniform measurement of factor VIII inhibitors. Thromb Diath Haemorrh 1975;34:869-72.
Exner T, Richard A, Kronenberg H. A sensitive test demonstrating lupus anticoagulant and its behavioral patterns. Br J Haematol 1970;40:143-51.
Triplett DA, Brandt JT, Kaczor D, Schaeffer J. Laboratory diagnosis of lupus inhibitors: A comparison of tissue thromboplastine inhibition procedure with a new platelet neutralization procedures. Am J Clin Pathol 1983;79:678-82.
Angchaisuksiri P, Aticharttakarn V, Pathepchotiwong K, et al. Experience with factor VIII: C inhibitors and acquired von Willebrand's disease in an adult Ramathibodi Hospital. Southeast Asian Journal of Tropical Medicine & Public Health 1993;24:152-8.
Kasper CK. Laboratory diagnosis of factor VII inhibitors. In : Kessier C, Garvey MB, Green D, Kasper C, Luscher J, eds. Acquired Hemophilia. 2nd ed. Princeton, NJ: Excerpta Medica, Inc., 1995:9-25.
Spero JA, Lewis JH, Hasiba U. Corticosteroid therapy for acquired factor VIII: C inhibitors. Br J Haematol 1981;48:635-42.
Lian EC-Y, Larcada AF, Chiu AYZ. Combination immunosuppressive therapy after factor VIIII infusion for acquired factor VIII inhibitor. Ann Intern Med 1989;110:774-8.
Biggs R, Austen DEG, Denson KWE, Borret R, Ruzza CR. The mode of action of antibodies which destroy factor VIII II. Antibodies which give complex concentration graphs. Br J Haematol 1972;23:137-55.
Kasper CK. Raising factor VIII levels in patients with acquired factor VIII inhibitor. In : Kessler C, Garvey MB, Green D, Kasper C, Lusher J, eds. Acquired Hemophilia. 2nd ed. Princeton, NJ : Excerpta Medica, Inc., 1995:41-69.
Green D. Acquired factor VIII inhibitors and immunosuppression of autoantibodies. In : Kessler C, Garvey MB, Green D, Kasper C, Lusher J, eds. Acquired Hemophilia. 2nd ed. Princeton, NJ: Excerpta Medica, Inc., 1995:25-40.
Blatt PM, White II GC, Mc Millan CW, Roberts HR. Treatment of anti-factor VIII antibodies. Thrombos Haemost 1977;38:514-23.
Rizza CR, Matthews JM. Effect of frequent factor VIIII replacement on the level of factor VIlll antibodies in haemophiliacs. Br J Haematol 1982;52:13-24.
ดาวน์โหลด
เผยแพร่แล้ว
ฉบับ
ประเภทบทความ
สัญญาอนุญาต
อนุญาตภายใต้เงื่อนไข Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.
