ภาวะไขกระดูกฝ่อร่วมกับเนื้องอกต่อมไทมัส มาเริ่มด้วยภาวะซีดและเกล็ดเลือดต่ำ: รายงานผู้ป่วยและความท้าทายในการรักษา
DOI:
https://doi.org/10.69898/jhtm.35.2025.277391คำสำคัญ:
โรคไขกระดูกฝ่อ, เนื้องอกต่อมไทมัส, การผ่าตัดต่อมไทมัสบทคัดย่อ
บทคัดย่อ
โรคไขกระดูกฝ่อ (Aplastic anemia, AA) คือภาวะที่ไขกระดูกไม่สามารถสร้างเซลล์เม็ดเลือดได้ เกิดจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันทีเซลล์ชนิดซิโตทอกซิก (cytotoxic T cells) โดยทั่วไปมักตรวจไม่พบสาเหตุ แต่อาจเกิดจากปัจจัยบางอย่างเช่น ยา สารเคมี หรือความผิดปกติในการทำงานของภูมิคุ้มกัน เนื้องอกต่อมไทมัส (thymoma) เป็นหนึ่งในก้อนเนื้องอกที่พบบ่อยในช่องอกส่วนหน้า พบว่าสัมพันธ์กับภาวะหรือโรคภูมิคุ้มกันผิดปกติ รวมไปถึงโรคไขกระดูกฝ่อ รายงานผู้ป่วยฉบับนี้นำเสนอกรณีของโรคไขกระดูกฝ่อที่เกี่ยวข้องกับเนื้องอกต่อมไทมัส โดยแสดงรายละเอียดของอาการแสดงทางคลินิก ผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการ และลักษณะทางพยาธิวิทยา
ผู้ป่วยหญิงไทยอายุ 54 ปี มีประวัติโรคไขมันในเลือดสูง มาพบแพทย์ด้วยอาการหอบเหนื่อยเวลาออกแรงเป็นเวลา 1 เดือน ตรวจร่างกายพบภาวะซีด จุดเลือดออกใต้ผิวหนัง และอาการแสดงของก้อนที่ปอดข้างซ้าย ผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการพบว่ามีภาวะโลหิตจาง เกล็ดเลือดต่ำ เม็ดเลือดขาวปกติแต่มีอัตราส่วนของนิวโทรฟิลต่อลิมโฟไซต์ที่กลับกัน ผลการตรวจไขกระดูกพบว่าไขกระดูกมีปริมาณเซลล์เม็ดเลือดลดลงและ ไม่พบเซลล์เมกะคารีโอไซต์ ผลการตรวจรังสีวิทยาพบก้อนเนื้องอกขนาด 12.7 เซนติเมตรที่ช่องอกส่วนหน้า ผลการตรวจชิ้นเนื้อเข้าได้กับเนื้องอกต่อมไทมัสชนิด AB ผู้ป่วยได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นภาวะไขกระดูกฝ่อรุนแรงจากก้อนเนื้องอกต่อมไทมัส ได้รับการรักษาด้วยยา cyclosporine, eltrombopag การให้เลือดและส่วนประกอบของเลือด และการผ่าตัดเนื้องอกต่อมไทมัส อย่างไรก็ตามผู้ป่วยเสียชีวิตจากการติดเชื้อที่รุนแรงหลังจากวินิจฉัยเป็นเวลา 4 เดือน
Downloads
เอกสารอ้างอิง
Shams Mahdi. The Cytotoxic T Cell Response in Aplastic Anaemia: Mechanisms and Treatments. J Hematol Thrombo Dis. 2024;12:634.
Medinger M, Drexler B, Lengerke C, Passweg J. Pathogenesis of Acquired Aplastic Anemia and the Role of the Bone Marrow Microenvironment. Front Oncol. 2018;8:587.
Carter BW, Marom EM, Detterbeck FC. Approaching the patient with an anterior mediastinal mass: a guide for clinicians. J Thorac Oncol. 2014;9(9 Suppl 2):S102-9.
Zhao J, Bhatnagar V, Ding L, Atay SM, David EA, McFadden PM, et al. A systematic review of paraneoplastic syndromes associated with thymoma: Treatment modalities, recurrence, and outcomes in resected cases. J Thorac Cardiovasc Surg. 2020;160:306-14.e14.
Liozon E, Touati M, Allegraud A, Gachard N, Loustaud V, Vidal E, Bordessoule D. Thymoma-associated pancytopenia: effectiveness of cyclosporine A. Ann Hematol. 1998;77:175-8.
Bernard C, Frih H, Pasquet F, Kerever S, Jamilloux Y, Tronc F, et al. Thymoma associated with autoimmune diseases: 85 cases and literature review. Autoimmun Rev. 2016;15:82-92.
Gendron N, de Fontbrune FS, Guyard A, Fadlallah J, Chantepie S, D'Aveni M, et al. Aplastic anemia related to thymoma: a survey on behalf of the French reference center of aplastic anemia and a review of the literature. Haematologica. 2020;105:e333-e6.
Kulasekararaj A, Cavenagh J, Dokal I, Foukaneli T, Gandhi S, Garg M, et al. Guidelines for the diagnosis and management of adult aplastic anaemia: A British Society for Haematology Guideline. Br J Haematol. 2024;204:784-804.
Schoettler ML, Nathan DG. The Pathophysiology of Acquired Aplastic Anemia: Current Concepts Revisited. Hematol Oncol Clin North Am. 2018;32:581-94.
B A, Nangia A, Sharma S, Chandra J. Flowcytometric Cytokine Profiling of T- Lymphocytes in Pediatric Aplastic Anemia. Annals of Pathology and Laboratory Medicine. 2020;7:A152-6.
Hsu CH, Chan JK, Yin CH, Lee CC, Chern CU, Liao CI. Trends in the incidence of thymoma, thymic carcinoma, and thymic neuroendocrine tumor in the United States. PLoS One. 2019;14:e0227197.
Zhao J, Bhatnagar V, Ding L, Atay SM, David EA, McFadden PM, et al. A systematic review of paraneoplastic syndromes associated with thymoma: Treatment modalities, recurrence, and outcomes in resected cases. J Thorac Cardiovasc Surg. 2020;160:306-14 e14.
Hoffacker V, Schultz A, Tiesinga JJ, Gold R, Schalke B, Nix W, et al. Thymomas alter the T-cell subset composition in the blood: a potential mechanism for thymoma-associated autoimmune disease. Blood. 2000;96:3872-9.
Bacigalupo A. Aplastic anemia: pathogenesis and treatment. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2007:23-8.
Koizumi K, Nakao S, Haseyama Y, Kato H, Ohi M, Motohara T, et al. Severe aplastic anemia associated with thymic carcinoma and partial recovery of hematopoiesis after thymectomy. Ann Hematol. 2003;82:367-70.
Young NS, Kaufman DW. The epidemiology of acquired aplastic anemia. Haematologica. 2008;93:489-92.
Rivoisy C, Besse B, Girard N, Lioger B, Viallard JF, Lega JC, et al. Thymic Epithelial Tumor-Associated Cytopenia: A 10-Year Observational Study in France. J Thorac Oncol. 2016;11:391-9.
Kulasekararaj A, Cavenagh J, Dokal I, Foukaneli T, Gandhi S, Garg M, et al. Guidelines for the diagnosis and management of adult aplastic anaemia: A British Society for Haematology Guideline. British Journal of Haematology. 2024;204:784-804.
Tichelli A, Schrezenmeier H, Socie G, Marsh J, Bacigalupo A, Duhrsen U, et al. A randomized controlled study in patients with newly diagnosed severe aplastic anemia receiving antithymocyte globulin (ATG), cyclosporine, with or without G-CSF: a study of the SAA Working Party of the European Group for Blood and Marrow Transplantation. Blood. 2011;117:4434-41.
Scorsetti M, Leo F, Trama A, D’Angelillo R, Serpico D, Macerelli M, et al. Thymoma and thymic carcinomas. Critical Reviews in Oncology/Hematology. 2016;99:332-50.
Hirunmasuwan M, Numbenjapon T, Niramitmahapanya P, Sinhaseni T, Prayongratana K, Leelasiri A, et al. Successful Treatment of Thymoma-Related Aplastic Anemia with Low-Dose Cyclosporin A: A Case Report and Review of the Literature. J Hematol Transfus Med 2016;26:379-84.
ดาวน์โหลด
เผยแพร่แล้ว
ฉบับ
ประเภทบทความ
สัญญาอนุญาต
ลิขสิทธิ์ (c) 2025 วารสารโลหิตวิทยาและเวชศาสตร์บริการโลหิต
อนุญาตภายใต้เงื่อนไข Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.
