ภาวะลิ่มเลือดอุดตันในผู้ป่วยคู่แฝดที่มีภาวะพร่อง Protein C ชนิดรุนแรงมาก
คำสำคัญ:
Severe protein C deficiency, Thrombosisบทคัดย่อ
บทคัดย่อ : ผู้ป่วยฝาแฝดเกิดเมื่ออายุครรภ์ 33 สับดาห์ มาพบแพทย์ด้วยอาการ purpuric Jesion ที่ขาทั้ง 2 ข้าง การตรวจทางห้องปฏิบัติการพบว่ามีภาวะลิ่มเลือดอุดตันที่เส้นเลือดในปอดและสมองร่วมด้วย ผู้ป่วยได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น double heterozygous protein C deticiency การรักษาที่สำคัญคือการให้พลาสม่าชดเชย โดยเลือกใช้พลาสม่าที่มีความปลอดภัยและลดการเสี่ยงต่อการติดเชื้อจากผู้บริจาคประจำในขณะที่ยังไม่มี protein C concentrate ในประเทศ
ไทย
Downloads
เอกสารอ้างอิง
Churchill AJ, Gallagher MJ, Bradbury JA, Minford AM. Clinical manifestations of protein C deficiency: a spectrum within one family. Br J Ophthalmol 2001;85:241-2.
Kirkinen P, Salonvaara M, Nikolajev K, Vanninen R, Heinonen K. Antepartum findings in fetal protein C deficiency. Prenat Diagn 2000;20:746-9.
Seligsohn U, Berger A, Abend M, Rubin L, Attias D, Zivelin A, Repaport SI. Homozygous protein C deficiency manifested by massive venous thrombosis in the newborn. N Engl J Med 1984;310:559-62.
Banes C, Newall F, Higgins S, Carden S, Monagle P. Perinatal management of patients at high risk of homozygous protein C deficiency. Thromb Haemost 2002;88.370-1.
Ergenekon E, Solak B, Ozturk G, Atalay Y, Koc E. Can leucocoria be the first manifestation of protein C deficiency? Br J Ophthalmol 2000;84:120-1.
Charles E. The protein C pathway. Cri Care Med 2000;28:44-8.
Sanz-Rodriguez C, Gil-Fernandez JJ, Zapater P, Pinilla I, Grannados E, Gomez-G de Soria V, Cano J, Sala N, Fernandez-Ranada JM, Gomez-Gomez N. Long term management of homozygous protein C deficiency: Replacement therapy with subcutaneous purified protein C concentrate. Thromb Haemost 1999;81:887-90.
Marlar RA, Montgomery RR, Broekmans AW. Report on the diagnosis and treatment of homozygous protein C deficiency. Report of the working party on homozygous protein C deficiency of the ICTH-Subcommittee on protein C and protein S. Thromb Haemost 1989;61:529-31.
Millar DS, Allgrove J, Rodeck C, Kakkar VV, Cooper DN. A homozygous deletion/insertion mutation in the protein C (PROC) gene causing neonatal purpura fulminans: prenatal diagnosis in an at-risk pregnancy. Blood Coagul Fibrinolysis 1994;5:647-9.
Reitsma PH, Bernardi F, Doig RG, Gandrille S, Greengard JS, Ireland H, Krawczak M, Lind B, Long GL, Poort SR, et al. Protein C' deficiency: a database of multions, 1995 update. Thromb Haemost 1995,73:876-89.
Chuansumrit A, Pandhawong S, Tardtong P, Isarangkura P. The safe blood component for a hemophilia patient: a case report. Southeast Asian J Trop Med Public Health 1993;24(Suppl 1):198-200.
ดาวน์โหลด
เผยแพร่แล้ว
ฉบับ
ประเภทบทความ
สัญญาอนุญาต
อนุญาตภายใต้เงื่อนไข Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.
