โรคโลหิตจางจากการที่เม็ดเลือดแดงแตกเนื่องจากภูมิคุ้มกันต่อต้านตนเอง ที่วินิจฉัยได้ในผู้ป่วยหญิงไทยที่มีโรคหนังแข็งตามระบบแต่มีรอยโรคจำกัด
คำสำคัญ:
โรคโลหิตจางจากการที่เม็ดเลือดแดงแตกเนื่องจากภูมิคุ้มกันต่อต้านตนเอง, โรคหนังแข็งตามระบบแต่มีรอยโรคจำกัดบทคัดย่อ
แม้ว่าทั้งโรคหนังแข็งตามระบบ หรือ SSc และ โรคโลหิตจางจากการที่เม็ดเลือดแดงแตกเนื่องจากภูมิคุ้มกันต่อต้านตนเอง
หรือ AIHA ต่างก็มีขบวนการภูมิคุ้มกันต่อต้านตนเอง เป็นภูมิหลังในทางพยาธิกำเนิด แต่จนปัจจุบันนี้ โรคโลหิตจางจากการที่เม็ดเลือดแดงแตกเนื่องจากภูมิคุ้มกันต่อต้านตนเองในผูป้ ่วยโรคหนังแข็ง ยังมีรายงานน้อยมาก วัตถุประสงค์ของรายงานนี้ คือ นำเสนอผู้ป่วยโรคโลหิตจางจากการที่เม็ดเลือดแดงแตกเนื่องจากภูมิคุ้มกันต่อต้านตนเอง ที่บังเอิญพบในผูป้ ่วยหญิงไทยที่มีลักษณะทางคลินิกแบบโรคหนังแข็งแบบมีรอยโรคจำกัด ซึ่งเป็นผู้ป่วย อายุ 54 ปี ที่มาพบแพทย์ด้วยอาการบวมเล็กน้อยร่วมกับอาการผิวหนังตึง คล้ำของนิ้วมือ นิ้วเท้าทุกนิ้ว และอาการเจ็บบ้างเล็กน้อย เป็นเวลาประมาณ 2-3 เดือน โดยไม่มีไข้น้ำหนักไม่ลด ตรวจร่างกาย พบว่าผิวหนังที่นิ้วมือนิ้วเท้าทุกนิ้ว คล้ำแข็ง และ นิ้วมือแข็งกำมือได้ไม่เต็มที่ (sclerodactyly) ตรวจเลือดพบว่า Hb 10.6 กรัม/ดล, WBC 10,860/มม3, platelet 452,000/มม3, MCV 81.9 เฟมโตลิตร, ตรวจ direct anti-globulin test ให้ผล 3+, ตรวจ ANA ให้ผลบวก โดยชนิด homogeneous type 1,280, speckled type 320, nucleolar type 320, ตรวจ anti-Scl-70 IgG antibodies ให้ผลบวก, ESR 94 มม/ชม., ตรวจ anti-RNP, anti-double stranded DNA, anti-Smith, anti-CCP antibodies และ rheumatoid factor ให้ผลลบทั้งหมด ให้การวินิจฉัยว่า เป็นโรคโลหิตจางจากการที่เม็ดเลือดแดงแตกเนื่องจากภูมิคุ้มกันต่อต้านตนเอง ร่วมกับ โรคหนังแข็งตามระบบแต่มีรอยโรคจำกัด ให้การรักษาด้วย prednisolone, cyclophosphamide และ chloroquine รับประทาน ทั้งโรคโลหิตจางจากการที่เม็ดเลือดแดงแตกเนื่องจากภูมิคุ้มกันต่อต้านตนเอง และ โรคหนังแข็ง ตอบสนองต่อการรักษาด้วยยากดภูมิต้านทานเหล่านี้ด้วยดี ฮีโมโกลบินเพิ่มเป็น 12.7 กรัม/ดล และ กำมือได้ดี แม้ว่าภาวะโลหิตจางโดยทั่วไปจะเป็นปัจจัยลบในการพยากรณ์โรคผู้ป่วยโรคหนังแข็ง แต่โรคหนังแข็ง ที่พบร่วมกับโรคโลหิตจางจากการที่เม็ดเลือดแดงแตกเนื่องจากภูมิคุ้มกันต่อต้านตนเอง กลับดูตอบสนองต่อการรักษาดีกว่าผู้ป่วยโรคหนังแข็งตามระบบอย่างเดียว ซึ่งดูคล้ายกับผู้ป่วย โรคหนังแข็ง ที่มีโรคภูมิคุ้มกันต่อต้านตนเองอื่นๆ ร่วมด้วย ที่เรียกว่า กลุ่มอาการ overlap
Downloads
เอกสารอ้างอิง
Young A, Khanna D. Systemic sclerosis - a systematic review on therapeutic management from 2011-2014. Curr Opin Rheumatol. 2015;27:241-8.
Basu D, Reveille JD. Anti-scl-70. Autoimmunity. 2005;38:65-72.
Spen cer-Green G, Alter D, Welch HG. Test performance in systemic sclerosis: anti-centromere and anti Scl-70 antibodies. Am J Med. 1997;103:242-8.
Scolnik M, Catoggio LJ, Lancioni E, Sabelli MR, Saucedo CM, Marin J, et al. Are there clinical differences in limited systemic scleros is according to extension of skin involvement? Int J Rheumatol. 2014;2014:716358. doi: 10.1155/2014/716358
Avouac J, Airo P, Dieude P, Caramaschi P, Tiev K, Diot E, et al. Associated autoimmune diseases in systemic sclerosis define a subset of patients with milder disease: results from 2 large cohorts of European Caucasian patients. J Rheumatol. 2010;37:608-14.
Kats umata K. A case of systemic sclerosis complicated by autoimmune hemolytic anemia. Mod Rheumatol. 2006;16:191-5.
Fudenberg H, Wintrobe MM. Scleroderma with symptomatic hemolytic anemia: a case report. Ann Intern Med. 1955;43:201-6.
Sumithran E. Progressive systemic sclerosis and autoimmune hemolytic anemia. Postgrad Med J. 1976;52:173-6.
Pettersson T, von Bonsdorff M. Auto-immune haemolytic anaemia and thrombocytopenia in scleroderma. Acta Haemat. 1988;80:179-80.
Avouac J, Fransen J, Walker UA, Riccieri V, Smith V, Muller C, et al. Preliminary criteria for the very early diagnosis of systemic sclerosis: a Delphi Consensus Study from EULAR Scleroderma Trials and Research Group. Ann Rheum Dis. 2011;73:476-81.
Skare TL, Fonseca AE, Luciano AC, Azevedo PM. Autoantibodies in scleroderma and their association with the clinical profiles of the disease. A study of 66 patients from southern Brazil. An Bras Dermatol 2011;86:1075-81.
Zeerleder S. Autoimmune hemolytic anemia - a practical guide to cope with a diagnostic and therapeutic challenge. J Med. 2011;69:177-84.
Chaves FC, Rodrigo FG, Franco ML, Esteves J. Systemic sclerosis associated with autoimmune haemolytic anaemia. Br J Dermatol. 1970;82:298-302.
Giannouli S, Voulgarelis M, Ziakas PD, Tzioufas AG. Anaemia in systemic lupus erythematosus: from pathophysiology to clinical assessment. Ann Rheum Dis. 2006;65;144-8.
Balbir-Gurman A, Braun-Moscovici Y. Scleroderma overlap syndrome. Israel Med Assoc J. 2011;13:14-20.
Rojas-Villarraga A, Amaya-Amaya J, Rodriguez-Rodriguez A, Mantilla RD, Anaya J-M. Introducing polyautoimmunity: secondary autoimmune diseases no longer exist. Autoimmune Dis. 2012; 2012: 254319. Doi: 10.1155/2012/254319.
Foocharoen C, Netwijitpan S, Mahakkanukrauh A, Suwannaroj S, Nanagara R. Clinical characteristics of scleroderma overlap syndromes: comparisons with pure scleroderma. Int J Rheum Dis. 2016;19:913-23.
Ramos PS, Silver RM, Feghali-Bostwick CA. Genetics of systemic sclerosis: recent advances. Curr Opin Rheumatol. 2015;27:521-9.
Pokeerbux MR, Giovannelli J, Dauchet L, Mouthon L, Agard C, Lega JC, et al. Survival and prognosis factors in systemic sclerosis: data of a French multicenter cohort, systematic review, and meta-analysis of the literature. Arthritis Res Ther. 2019;21:86. doi: 10.1186/s13075-019-1867-1
Tashkin DP, Elashoff R, Clements PJ, Roth MD, Furst DE, Silver RM, et al. Effects of 1-year treatment with cyclophosphamide on outcomes at 2 years in scleroderma lung disease. Am J Respir Crit Care Med. 2007;176:1026-34.
Rosenthal DS, Sack B. Autoimmune hemolytic anemia in scleroderma. JAMA. 1971;216:2011-2.
Wielosz E, Majdan M, Dryglewska M, Targonska-Stepniak B. Overlap syndromes in systemic sclerosis. Postepy Dermatol Alergol. 2018;35:246-50.
Moinzadeh P, Aberer E, Ahmadi-Simab K, Blank N, Distler JHW, Fierlbeck G, et al. Disease progression in systemic sclerosisoverlap syndrome is significantly different from limited and diffuse cutaneous systemic sclerosis. Ann Rheum Dis. 2015;74:730-7.
Trang G, Steele R, Baron M, Hudson M. Corticosteroids and the risk of scleroderma renal crisis: a systematic review. Rheumatol Int. 2012;32:645-53.
Zanella A, Barcellini W. Treatment of autoimmune hemolytic anemias. Haematologica. 2014;99:1547-54.
