POEMS syndrome associated with Castleman disease, hyaline vascular type: a rare case report
คำสำคัญ:
POEMS syndrome, Castleman disease, polyneuropathy, monoclonal gammopathy, ascitesบทคัดย่อ
กลุ่มอาการ POEMS (Peripheral Neuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, Monoclonal Gammopathy,
and Skin changes) เป็นกลุ่มอาการทีเป็นผลตามมาของโรคมะเร็ง (paraneoplastic disease) ทีพบได้ไม่บ่อย ซึ่งผู้ป่วยมักมีอาการแสดงทีผิดปกติในหลายระบบ โดยเป็นผลมาจากโรคที่เกิดจากความผิดปกติของเม็ดเลือดขาวชนิดพลาสมาเซลล์ประมาณร้อยละ 10 ถึง 30 ของผู้ป่วยกลุ่มอาการ POEMS มักพบว่ามีความสัมพันธ์กับโรค Castleman ร่วมด้วย ซึ่งทั้งสองโรคจัดอยู่ในกลุ่มโรคทีพบได้น้อยเนืองจากพบว่ามีอุบัติการณ์การของการเกิดโรคอยู่ที่ประมาณ 0.3-0.5 ต่อ 100,000 ประชากรต่อปี โดยโรค Castleman มีอาการแสดงทีค่อนข้างหลากหลาย ตั้งแต่ ไข้ น้ำหนักลด เหงือออกตอนกลางคืน (B symptoms) อาการแสดงทางโรคภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง จนไปถึงกลุ่มอาการ POEMS ซึ่งขอบเขตของการแสดงอาการของกลุ่มอาการในแต่ละระบบนั้นมีความคาบเกียวกันระหว่างโรค osteosclerotic myeloma (OSM) โรค Castleman และ POEMS syndrome ด้วยเหตุนี้คณะผู้รายงานจึงได้รายงานตัวอย่างผู้ป่วยหญิงไทยอายุ 68 ปี ตรวจพบน้ำในช่องท้องครั้งแรกต่อมน้ำเหลืองโตทั่วตัว ผลชิ้นเนื้อเข้าได้กับโรค Castleman ม้ามโต อาการประสาทอักเสบหลายตำแหน่ง และมีประวัติเส้นเลือดแดงอุดตัน ผู้ป่วยรายนี้ได้รับการวินิจฉัยโรค Castleman และมีอาการของ POEMS ร่วมด้วยซึ่งผู้ป่วยได้รับการรักษาด้วยยาเคมีบำบัดสูตร Cyclophosphamide, Thalidomide และ Dexamethasone (CTD) หลังการรักษาด้วยสูตรการรักษา CTD ไปแล้วสองรอบ พบว่าผู้ป่วยมีน้ำในช่องท้องและขาบวมทั้งสองข้างลดลง
Downloads
เอกสารอ้างอิง
Nakanishi T, Sobue I, Toyokura Y, Nishitani H, Kuroiwa Y, Satoyoshi E, et al. The Crow-Fukase syndrome: a study of 102 cases in Japan. Neurology.1984;34:712-20.
Kim JW, Lee SK, Ha KM, Kim KH, Joh GY, Kim HJ, et al. POEMS syndrome-a case report. J Korean Med Sci. 1992;7:79-84.
Takatsuki K, Sanada I. Plasma cell dyscrasia with polyneuropathy and endocrine disorder: clinical and laboratory features of 109 reported cases. Jpn J Clin Oncol. 1983;13:543-55.
Fukase M, Kakimatsu T, Nishitani H. Report of a case of solitary plasmacytoma in the abdomen presenting with polyneuropathy and endocrinological disorders. Clin Neurol. 1969;9:657a.
Dispenzieri A. POEMS syndrome. Blood Rev. 2007;21:285-99.
Gaba AR, Stein RS, Sweet DL, Variakojis D. Multicentric giant lymph node hyperplasia. Am J Clin Pathol. 1978;69:86-90.
Hineman VL, Phyliky RL, Banks PM. Angiofollicular lymph node hyperplasia and peripheral neuropathy: association with monoclonal gammopathy. Mayo Clin Proc. 1982;57:379-82.
Dispenzieri A. POEMS syndrome: 2011 Update on diagnosis, risk stratification, and management. Am J Hematol. 2011;86:591-601.
Dispenzieri A. POEMS syndrome: 2017 Update on diagnosis, risk stratification, and management. Am J Hematol. 2017;92:814-29.
Kanai K, Sawai S, Sogawa K, Mori M, Misawa S, Shibuya K, et al. Markedly upregulated serum interleukin-12 as a novel biomarker
in POEMS syndrome. Neurology. 2012;79:575-82. 11. Li J, Zhou DB. New advances in the diagnosis and treatment of POEMS syndrome. Br J Haematol. 2013;161:303-15.
Singh D, Wadhwa J, Kumar L, Raina V, Agarwal A, Kochupillai V. POEMS syndrome: experience with fourteen cases.Leuk Lymphoma. 2003;44:1749-52.
Soubrier MJ, Dubost JJ, Sauvezie BJ. POEMS syndrome: a study of 25 cases and a review of the literature. French Study Group on POEMS syndrome. Am J Med. 1994;97:543-53.
Zhang B, Song X, Liang B, Hou Q, Pu s, Ying JR, et al. The clinical study of POEMS syndrome in China. Neuro Endocrinol Lett. 2010;31:229-37.
Li J, Zhou DB, Huang Z, Jiao L, Duan MH, Zhang W, et al. Clinical characteristics and long-term outcome of patients with POEMS syndrome in China. Ann Hematol. 2011;90:819-26.
Nasu S, Misawa S, Sekiguchi Y, Shibuya K, Kanai K, Fujimaki Y, et al. Different neurological and physiological profiles in POEMS syndrome and chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. J NeurolNeurosurg Psychiatry. 2012;83:476-9.
Milea SL, Demirci I, Herold S, Herold S, Flasshove M, Klosterhalfen B, et al. Localized retroperitoneal Castleman’s disease: a case report and review of the literature. J Med Case Rep. 2014;8:93.
Rhee FV, Stone K, Szmania S, Barlogie B, Singh Z. Castleman disease in the 21st century: an update on diagnosis, assessment, and therapy. Clin Adv Hematol Oncol. 2010;8:486-98
