ลักษณะทางคลินิกและผลการรักษาโรคอะมัยลอยโดสิสชนิดไลท์เชน: ประสบการณ์ของโรงพยาบาลมหาวิทยาลัยเชียงใหม่
คำสำคัญ:
เอแอลอะมัยลอยโดสิส, อะมัยลอยโดสิส, อิมมูโนโกลบูลินชนิดไลท์เชน, มะเร็งเม็ดเลือดชนิดมัยอิโลมาบทคัดย่อ
บทคัดย่อ
วัตถุประสงค์ วัตถุประสงค์หลักเพื่อศึกษาลักษณะทางคลินิกได้แก่ อาการ อาการแสดง และผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการในผู้ป่วยอะมัยลอยโดสิสชนิดไลท์เชน (เอแอลอะมัยลอยโดสิส) วัตถุประสงค์รองเพื่อศึกษาผลการรักษาของผู้ป่วยเอแอลอะมัยลอยโดสิส
วัสดุและวิธีการ การศึกษาแบบย้อนหลังโดยรวบรวมผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยเป็นโรคเอแอลอะมัยลอยโดสิส และได้รับการรักษาในโรงพยาบาลมหาราชนครเชียงใหม่ตั้งแต่มกราคม พ.ศ. 2545 ถึงตุลาคม พ.ศ. 2561 โดยเก็บข้อมูลจากเวชระเบียนผู้ป่วยและข้อมูลระบบอิเล็กทรอนิกส์ ได้แก่ ข้อมูลพื้นฐาน อาการที่มาพบแพทย์ การตรวจทางห้องปฏิบัติการ การรักษาและผลการรักษา
ผลการวิจัย ได้รวบรวมข้อมูลจากผู้ป่วยทั้งหมด 28 ราย ค่ามัธยฐานของอายุเท่ากับ 63 ปี (พิสัย 39-85 ปี) และร้อยละ 71.4 เป็นเพศชาย อาการที่มาพบแพทย์ที่พบบ่อยที่สุดคือ อาการเหนื่อยเมื่อออกแรง (ร้อยละ 42.8) 2 อวัยวะที่พบโรคมากที่สุดคือ หัวใจ (ร้อยละ 60.7) และไต (ร้อยละ 53.5) ผู้ป่วยส่วนใหญ่ (ร้อยละ 85.7) ได้รับยาเคมีบำบัดโดยเฉพาะสูตรยาที่มี melphalan (ร้อยละ 87.5) ในผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาพบว่ามีการตอบสนองของระบบโลหิตร้อยละ 25 (very good partial response ร้อยละ 12.5 และ partial response ร้อยละ 12.5 อัตราการเสียชีวิตเท่ากับร้อยละ 82.1 เมื่อติดตามผู้ป่วยที่ค่ามัธยฐาน 11 เดือน การวิเคราะห์แบบ univariate และ multivariable Cox regression analysis พบว่าการมี Bence Jones protein ในปัสสาวะเป็นปัจจัยที่มีผลต่อการเสียชีวิต
สรุป อวัยวะที่พบโรคเอแอลอะมัยลอยโดสิสมากที่สุดคือหัวใจ มีอัตราการรอดชีวิตที่ต่ำ และการตอบสนองต่อการรักษาของผู่้ป่วยส่วนใหญ่ยังไม่ดีนัก
Downloads
เอกสารอ้างอิง
2. Gertz MA. Immunoglobulin light chain amyloidosis: 2018 Update on diagnosis, prognosis, and treatment. Am J Hematol. 2018;93:1169–80.
3. Wechalekar AD, Gillmore JD, Hawkins PN. Systemic amyloidosis. Lancet. 2016;387: 2641–54.
4. McKenna RW, Kyle RA, Kuehl WM, Harris NL, Coupland RW, Fend F. Plasma cell neoplasms. In: Swedlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, et al, editors. WHO classification of tumors of haematopoietic and lymphoid tissues 2017 revised version. Lyon, France: IARC; 2017. p. 241-58.
5. Kyle RA, Larson DR, Kurtin PJ, Kumar S, Cerhan JR, Therneau TM, et al. Incidence of AL amyloidosis in Olmsted County, Minnesota, 1990 through 2015. Mayo Clin Proc. 2019;94:465-71.
6. Kyle RA, Gertz MA. Primary systemic amyloidosis: clinical and laboratory features in 474 cases. Semin Hematol. 1995;32:45-59.
7. Rajkumar SV, Dimopoulos MA, Palumbo A, Blade J, Merlini G, Mateos MV, et al. International Myeloma Working Group updated criteria for the diagnosis of multiple myeloma. Lancet Oncol. 2014;15:e538–48.
8. van Gameren II, Hazenberg BPC, Bijzet J, van Rijswijk MH. Diagnostic accuracy of subcutaneous abdominal fat tissue aspiration for detecting systemic amyloidosis and its utility in clinical practice. Arthritis Rheum. 2006;54:2015-21.
9. Gertz MA, Lacy MQ, Dispenzieri A, Hayman SR, Kumar SK, Leung N, et al. Effect of hematologic response on outcome of patients undergoing transplantation for primary amyloidosis: importance of achieving a complete response. Haematologica. 2007;92:1415-8.
10. Arnaud J, Philippe M, Veronique L, Leleu X, Benboubker L, Hermine O, et al. High-dose melphalan versus melphalan plus dexamethasone for AL amyloidosis. New Engl J Med. 2007;357:1083-93.
11. Dispenzieri A, Gertz MA, Kyle RA, Lacy MQ, Burritt MF, Therneau TM, et al. Serum cardiac troponins and N-terminal pro-brain natriuretic peptide: A staging system for primary systemic amyloidosis. J Clin Oncol. 2004;22:3751-7.
12. Muchtar E, Gertz MA, Kumar SK, Lacy MQ, Dingli D, Buadi FK, et al. Improved outcomes for newly diagnosed AL amyloidosis between 2000 and 2014: cracking the glass ceiling of early death. Blood. 2017;129:2111-9.
13. Yoobang N, Numbenjapon T. Diagnosis and management of systemic light chain amyloidosis. J Hematol Transfus Med. 2015;25:221-7.
14. Rittayamai N, Tscheikuna J. Amyloidosis and respiratory tract involvement: Report of two cases. J Med Assoc Thai. 2011;94:1150-3.
15. Gertz MA, Comenzo R, Falk RH, Fermand JP, Hazenberg BP, Hawkins PN, et al. Definition of organ involvement and treatment response in immunoglobulin light chain amyloidosis (AL). Am J Hematol. 2005;79:319-28.
16. Kumar S, Paiva B, Anderson KC, Durie B, Landgren O, Moreau P, et al. International Myeloma Working Group consensus criteria for response and minimal residual disease assessment in multiple myeloma. Lancet Oncol. 2016;17:e328–46.
17. Pinney JH, Smith CJ, Taube JB, Lachmann HJ, Venner CP, Gibbs SDJ, et al. Systemic amyloidosis in England: an epidemiology. Br J Hematol. 2013;161:525-32.
18. Quock TP, Yan T, Chang E, Guthrie S, Broder MS. Epidemiology of AL amyloidosis: a real-world study using US claims data. Blood Adv. 2018;2:1046-53.
19. Shimazaki C, Hata H, Iida S, Ueda M, Katoh N, Sekijima Y, et al. Nationwide survey of 741 patients with systemic amyloid light-chain amyloidosis in Japan. Intern Med. 2018;57:181-7.
20. Miyazaki K, Kawai S, Suzuki K. Abdominal subcutaneous fat pad aspiration and bone marrow examination for the diagnosis of AL amyloidosis: the reliability of immunohistochemistry. Int J Hematol. 2015;102:289–95.
21. Dispenzieri A, Kyle R, Merlini G, Miguel JS, Ludwig H, Hajek R, et al. International Myeloma Working Group guidelines for serum-free light chain analysis in multiple myeloma and related disorders. Leukemia. 2009;23:215-24.
22. Kyle RA, Linos A, Beard CM, Linke RP, Gertz MA, O’Fallon WM, et al. Incidence and natural history of primary systemic amyloidosis in Olmsted County, Minnesota, 1950 Through 1989. Blood. 1992;79:1817-22.
23. Sanchorawala V, Skinner M, Quillen K, Finn KT, Doros G, Seldin DC, et al. Long-term outcome of patients with AL amyloidosis treated with high-dose melphalan and stem-cell transplantation. Blood. 2007;110:3561-3.
24. Sanchorawala V, Sun F, Quillen K. Long-term outcome of patients with AL amyloidosis treated with high-dose melphalan and stem cell transplantation: 20-year experience. Blood. 2015;126:2345-6.
25. Gupta VK, Brauneis D, Shelton AC, Quillen K, Sarosiek S, Sloan JM, et al. Induction therapy with bortezomib and dexamethasone and conditioning with high-dose melphalan and bortezomib followed by autologous stem cell transplantation for immunoglobulin light chain amyloidosis: Long-term follow-up analysis. Biol Blood Marrow Transplant. 2019;25:e169-73.
