ภาวะพร่องฮอร์โมนในผู้ป่วยโรคโลหิตจางธาลัสซีเมียสัมพันธ์กับระดับเฟอร์ริติน ที่มากกว่า 3,000 ไมโครกรัมต่อลิตร
คำสำคัญ:
Ferritin, ภาวะต่อมไร้ท่อทำงานผิดปกติ, ธาลัสซีเมียบทคัดย่อ
ความเป็นมา ความผิดปกติทางฮอร์โมนและต่อมไร้ท่อเป็นภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญในผู้ป่วยธาลัสซีเมีย การศึกษาถึงความชุกและปัจจัยเสี่ยงของความผิดปกติทางฮอร์โมนและต่อมไร้ท่อในผู้ป่วยธาลัสซีเมียผู้ใหญ่นั้นยังมีข้อมูลที่จำกัด
วัสดุและวิธีการ การศึกษาแบบ crosssectional study ในผู้ป่วยธาลัสซีเมียอายุ 18 ปีขึ้นไปที่โรงพยาบาลมหาราชนครเชียงใหม่ ระหว่างวันที่ 1 ธันวาคม พ.ศ. 2554 ถึง 31 ธันวาคม พ.ศ. 2555 ผู้ป่วยทุกรายจะได้รับการเก็บรวบรวมข้อมูลเกี่ยวกับข้อมูลพื้นฐาน ทำการตรวจปริมาณธาตุเหล็กและตรวจทางห้องปฏิบัติการเพื่อหาภาวะผิดปกติทางฮอร์โมนและต่อมไร้ท่อ ได้แก่ ภาวะเบาหวาน ต่อมไทรอยด์และฮอร์โมนเพศ
ผลการศึกษา ผู้ป่วยเข้าร่วมการศึกษา 118 คน อายุเฉลี่ย 28 ปี เป็นผู้ป่วย β-halassemia/hemoglobin E, homozygous β-thalassemia, hemoglobin H ร้อยละ 49.2, 28.8 และ 20.3 ตามลำดับ ความชุกของภาวะความผิดปกติทางฮอร์โมนและต่อมไร้ท่อพบความชุกของภาวะเบาหวานร้อยละ 11.9 ภาวะไทรอยด์ตำ่ร้อยละ 7 ภาวะ subclinical hypothyroidism ร้อยละ 23.5 และภาวะ hypogonadism ร้อยละ 34.8 ค่าสูงสุดของ serum ferritin ในอดีตที่มากกว่า 3,000 μg/L เป็นปัจจัยเสี่ยงที่สำคัญต่อการเกิดภาวะเบาหวาน ภาวะไทรอยด์ และภาวะ hypogonadism อย่างมีนัยสำคัญทางสถิติ
สรุป ความชุกของภาวะความผิดปกติทางฮอร์โมนและต่อมไร้ท่อในผู้ป่วยธาลัสซีเมียที่สูงและระดับ ferritin ที่สูงเป็นปัจจัยเสี่ยงที่สำคัญ
Downloads
เอกสารอ้างอิง
Rund D, Rachmilewitz E. Beta-thalassemia. N Engl J Med.2005;353:1135-46.
Origa R, Galanello R. Pathophysiology of beta thalassaemia.Pediatr Endocrinol Rev. 2011;8:263-70.
Ballas SK. Iron overload is a determinant of morbidity and mortality in adult patients with sickle cell disease. Semin Hematol. 2001;38(Suppl 1):30-6.
Hurrell R, Egli I. Iron bioavailability and dietary reference values. Am J Clin Nutr. 2010;91:1461-7.
Vannasaeng S, Ploybutr S, Visutkul P, Tandhanand S, Suwanik R, Wasi P. Endocrine function in thalassaemia. Clin Endocrinol. 1981;14:165-73.
Jaruratanasirikul S, Wongcharnchailert M, Laosombat V, Sangsupavanich P, Leetanaporn K. Thyroid function in beta-thalassemic children receiving hypertransfusions with suboptimal iron-chelating therapy. J Med Assoc Thai. 2007; 90:1798-802.
Jaruratanasirikul S, Chareonmuang R, Wongcharnchailert M, Laosombat V, Sangsupavanich P, Leetanaporn K. Prevalence of impaired glucose metabolism in beta-thalassemic children receiving hypertransfusions with a suboptimal dosage of iron chelating therapy. Eur J Pediatr. 2008;167:873-6.
Jaruratanasirikul S, Tanchotikul S, Wongcharnchailert M, Laosombat V, Sangsupavanich P, Leetanaporn K. A low dose adrenocortico tropin test (1 microg ACTH) for the evaluation of adrenal function in children with beta-thalassemia receiving hypertransfusion with suboptimal iron-chelating therapy. J Pediatr Endocrinol Metab. 2007;20:1183-8.
Kohgo Y, Ikuta K, Ohtake T, Torimoto Y, Kato J. Body iron metabolism and pathophysiology of iron overload. Int J Hematol 2008;88:7-15.
Hershko C, Graham G, Bates GW, Rachmilewitz EA. Non-specific serum iron in thalassemia: an abnormal serum iron fraction of potential toxicity. Br J Haematol. 1978;40:255-63.
Domenica Cappellini M, Tavazzi D, Duca L, Marelli S, Fiorelli G. Non-transferrin-bound iron, iron-related oxidative stress and lipid peroxidation in beta-thalassemia intermedia. Transfus Sci 2000;23:245-6.
Esposito BP, Breuer W, Sirankapracha P, Pootrakul P, Hershko C, Cabantchik ZI. Labile plasma iron in iron overload: redox activity and susceptibility to chelation. Blood. 2003;102:2670-7.
Pootrakul P, Breuer W, Sametband M, Sirankapracha P, Hershko C, Cabantchik ZI. Labile plasma iron (LPI) as an indicator of chelatable plasma redox activity in iron overloaded beta-thalassemia/Hb E patients treated with an oral chelator. Blood. 2004;104:1504-10.
Piga A, Longo F, Duca L, Roggero S, Vinciguerra T, Calabrese R, et al. High nontransferrin bound iron levels and heart disease in thalassemia major. Am J Hematol. 2009;84:29-33.
Singer ST, Vichinsky EP, Gildengorin G, van Disseldorp J, Rosen M, Cedars M. Reproductive capacity in iron overload women with thalassemia major. Blood. 2011;118:2878-81.
Greenberg PL, Gordeuk V, Issaragrisil S, Siritanaratkul N, Fucharoen S, Ribeiro RC. Major hematologic diseases in the developing world-new aspects of diagnosis and management of thalassemia, malaria anemia, and acute leukemia. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2001:479-98.
Pansatiankul B, Saisorn S. A community-based thalassemia prevention and control model in northern Thailand. J Med Assoc Thai. 2003;86:S576-82.
Panich V, Pornpatkul M, Sriroongrueng W. The problem of thalassemia in Thailand. Southeast Asian J Trop Med Public Health. 1992;23:1-6.
Siah CW, Ombiga J, Adams LA, Trinder D, Olynyk JK. Normal iron metabolism and the pathophysiology of overload disorders. Clin Biochem Rev. 2006;27:5-16.
Toumba M, Sergis A, Kanaris C, Skordis N. Endocrine complications in patients with Thalassaemia Major. Pediatr Endocrinol Rev. 2007;5:646-8.
Ong CK, Lim SL, Tan WC, Ong EE, Goh AS. Endocrine complications in transfusion dependent thalassaemia in Penang Hospital.Med J Malaysia. 2008;63:109-12.
Shamshirsaz AA, Bekheirnia MR, Kamgar M, Pourzahedgilani N, Bouzari N, Habibzadeh M, et al. Metabolic and endocrinologic complications in beta-thalassemia major: a multicenter study in Tehran. BMC Endocr Disord. 2003;12;3:4.
Vogiatzi MG, Macklin EA, Trachtenberg FL, Fung EB, Cheung AM, Vichinsky E, et al. Differences in the prevalence of growth, endocrine and vitamin D abnormalities among the various thalassaemia syndromes in North America. Br J Haematol. 2009;146:546-56.
De Sanctis V, Eleftheriou A, Malaventura C. Prevalence of endocrine complications and short stature in patients with thalassaemia major: a multicenter study by the Thalassaemia International Federation (TIF). Pediatr Endocrinol Rev. 2004;2:249-55.
Gamberini MR, De Sanctis V, Gilli G. Hypogonadism, diabetes mellitus, hypothyroidism, hypoparathyroidism: incidence and prevalence related to iron overload and chelation therapy in patients with thalassaemia major followed from 1980 to 2007 in the Ferrara Centre. Pediatr Endocrinol Rev. 2008;6:158-69.
Najafipour F, Aliasgarzadeh A, Aghamohamadzadeh N, Bahrami A, Mobasri M, Niafar M, et al. A cross-sectional study of metabolic and endocrine complications in beta-thalassemia major. Ann Saudi Med. 2008;28:361-6.
Mehrvar A, Azarkeivan A, Faranoush M, Mehrvar N, Saberinedjad J, Ghorbani R, et al. Endocrinopathies in patients with transfusion-dependent beta-thalassemia. Pediatr Hematol Oncol. 2008;25:187-94.
Malik SA, Syed S, Ahmed N. Frequency of hypothyroidism in patients of beta-thalassaemia. J Pak Med Assoc. 2010;60:17-20.
De Sanctis V, De Sanctis E, Ricchieri P, Gubellini E, Gilli G, Gamberini MR. Mild subclinical hypothyroidism in thalassaemia major: prevalence, multigated radionuclide test, clinical and laboratory long-term follow-up study. Pediatr Endocrinol Rev.2008;6:174-80.
Jain M, Sinha RS, Chellani H, Anand NK. Assessment of thyroid functions and its role in body growth in thalassemia major. Indian Pediatr. 1995;32:213-9.
Filosa A, Di Maio S, Aloj G, Acampora C. Longitudinal study on thyroid function in patients with thalassemia major. J Pediatr Endocrinol Metab. 2006;19:1397-404.
Soumitra Ghosh, Sanjay K Bandyopadhyay, Ranjana Bandyopadhyay,
Dipankar Roy, Indira Maisnam, Moloy K Ghosh. A study on endocrine dysfunction in thalassemia. J Indian Med Assoc. 2008;106:655-6, 658-9.
Moayeri H, Oloomi Z. Prevalence of growth and puberty failure with respect to growth hormone and gonadotropins secretion in beta-thalassemia major. Arch Iran Med. 2006;9:329-34.
Pakbaz Z, Fischer R, Fung E, Nielsen P, Harmatz P, Vichinsky E. Serum ferritin underestimates liver iron concentration in transfusion
independent thalassemia patients as compared to regularly transfused thalassemia and sickle cell patients. Pediatr Blood Cancer. 2007;49:329-332.
Taher TA, Musallam MK, Inati A. Iron overload: consequence, assessment and monitoring. Hemoglobin. 2009;33:S46-S57.
Bleackley MR, Wong AY, Hudson DM, Wu CH, Macgillivray RT. Blood iron homeostasis: newly discovered proteins and iron imbalance. Transfus Med Rev. 2009;23:103-23.
Porter JB, Garbowski M. Pathophysiology of iron overload. Hematol Oncol Clin North Am. 2014 ;28:683-701.
Singh S, Hider RC, Porter JB. A direct method for quantification of non-transferrin bound iron. Anal Biochem. 1990;186:320-3.
