Prevention and Control of Severe Thalassemia Syndrome : Chiang Mai Strategy

Authors

  • Torpong Sanguansermsri Department of Pediatrics, Faculty of Medicine, Chiang Mai University
  • Heinrich F. Steger Department of Pediatrics, Faculty of Medicine, Chiang Mai University
  • Pannee Sirivatanapa Department of Obstetrics-Gynecology, Faculty of Medicine, Chiang Mai University
  • Chanen wanapirak Department of Obstetrics-Gynecology, Faculty of Medicine, Chiang Mai University
  • Theera Tongsong Department of Obstetrics-Gynecology, Faculty of Medicine, Chiang Mai University

Keywords:

Thalassemia, Chiang Mai strategy, Prevention, Control

Abstract

Abstract : The model for the prevention and control of severe thalassemia syndrome in pregnant women so called Chiang Mai Strategy was studied. The procedure was as follows : 1) genetic counseling 2) thalassemia camier screening by 2 min OF method 3) Hb E carrier screening by Hb E screen test 4) B-thalassemia carrier determination by Hb A test 5) O-thal.1 carrier determination by PCR orthal1 (SEA type) 6) cordocentesis for prenatal diagnosis 7) fetal Hb typing by automated HPLC 8) fetal blood cell staining after acid elution technique and 9) informing the result to pregnant women together with giving advice and appropriate genetic management. The results obtained from 4,103 women of 18-week pregnancies showed that 287 cases (7%) were alpha-thal 1 trait. 230 cases (5.6%) were B-thalassemia trait and 394 cases (96%) were Hb E trait. 3,383 husbands participated in this project. Four children appeared to be homozygous alpha-thal 1, 3 children of B-thalassemia major and 9 children of Hb E/B-thalassemia disease. These were approximately the same number as abnormal fetus resulting from thalassemia gene frequency calculation in 4,103
pregmant women, which were 4.1, 2.7 and 9 cases respectively. The strategy applied to pregnant women attending antenatal care clinic proved very effective in the control of severe thalassemia syndrome.  This strategy is considered to be feasible for nationwide control and prevention of severe thalas-
semia.

Downloads

Download data is not yet available.

References

พรสุดา กฤติกาเมษ, ชเนนทร์ วนาภิรักษ์, สุพัตรา ศิริโชติยกุล, อารีรัตน์ ปัญญาเขียว, ต่อพงศ์ สงวนเสริมศรี. Thalassemia Trait Screening. Chiang Mai Med Bull. 1996;35:108-9.

ต่อพงศ์ สงวนเสริมศรี, กัลยา พายุ, โสภา ทาปัญญา, สุภาพร เหลียง, สุมาลี ศรีอักษร. The Beta Thalassemia Trait and HbA Level. Chiang Mai Med Bull. 1992;31:46.

Steger HF, Phumyu N, Wanapirak C, Sanguansermsti T. Prevention and control of severe thalassemia (Hemoglobin Bart'ss hydrops fetalis) : routine screening for carriers among pregnant women and their husbands. Chiang Mai Med Bull 1997;36:73.

ต่อพงศ์ สงวนสริมศรี, ชฌนท์ วนาภิรักษ์, พนม วิญญายอง. Screening Test for Hemoglobin E Carrier. Chiang Mai Med Bull _ 1997;36:87.

ต่อพงศ์ สงวนเสริมศรี, ศิริวรรณ องค์ไชย, ปรัชญา คงทวีเลิศ, ชัยรัตน์ คุณาวิกติกุล, ชเนนทร์ วนาก็รักษ์, Steger HF. Rapid Prenatal Diagnosis of Thalassemic Diseases by HPLC Technique. Chiang Mai Med Bull. (Supp) 1993;32:59:59.

Flatz SD, Flatz G. Population screening for B thalassemia. Lancet 1980;6:495-6.

ต่อพงศ์ สงวนสริมศรี. วิธีตรวจรักษาและการป้องกันโรคธาลัสซีเมียชนิดร้ายแรงในเด็ก พิมพ์โดยภาควิชากุมารเวชศาสตร์ คณะแพทยศาสตร์ มหาวิทยาลัยเชียงใหม่ 2539.

Chang JG, Lee LS, Lin CP, Chen PH, Chen CP. Rapid diagnosis of Of-thalassemia-1 of Southeast Asia and hydrops fetalis by polymerase chain reaction. Blood 1991;78:853-4.

Steger HF, Phumyu N, Sanguansermsri T. The Development of A PCR Kit for the Detection of ah-Thalassemia-1 of the southeast asian type (SEA). Chiang Mai Medical Bull. 1997;36:72.

Kitsirisakul B, Steger HF, Sanguansermsri T. Frequency of alpha-thalassemia-1 of the southeast asian-type among pregnant women in northern Thailand determined by PCR technique. Southeast Asian J Trop Med Public Health. 1996;35:362-3.

Chowthaworn J, Winichagoon P, Sriphanich R, et al. Prenatal Diagnosis for Thalassemia by the Automated HPLC. Abstract Fourth National Conference On Thalassemia. Chiang Mai. 2-4 Sep 1998:FP9.

Betke K, Sanguansermsri T. Zytologische Blutfarbstoff difterenzierung Moglichkeiten, Ergibnisse and Nutzanwendungen. Munch, Med Wschr 1972;114:1099-104.

Sanguansermsri T. Resistance of hemoglobin Bart's to acid elution. J Med Ass Thailand 1978;61:61-2.

ต่อพงศ์ สงวนเสริมตรี, จำนงค์ อุตตวิชัย, ชัยรัตน์ คุณาวิกติกุล, ลักษณา มกรแก้วเกยูร, สุวรรณา บัวแสงจันทร์, ทัศนียา จำรัสรัตนากร, ปัญจะ กุลพงษ์, เกบฮาร์ต แฟลต. การวินัยโรคฮีโมโกลบินบาร์ทไฮดรอฟฟิตัลลีสก่อนคลอด. วารสารสมาคมกุมารแพทย์ฯ. 2533;29:33-41.

Tongsong T, Wanapirak C, Sirivatanapa P, Sanguansermsri T, et al. Eradication of Hb Bart's Hydrops Fetalis by Prenatal Strategy. Abstract Fourth National Conference On Thalassemia. Chiang Mai 2-4 Sep 1998:FP4.

Kor-anantakul O, Suwanrath C, Leetanapor R, et al. Prenatal Diagnosis of Thalassemia in Songklanagarind Hospital. Abstract Fourth National Conference On Thalassemia. Chiang Mai. 2-4 Sep 1998:FP10.

Downloads

Published

2018-12-30

Issue

Section

นิพนธ์ต้นฉบับ (Original article)