โรคไตอักเสบจากกลุ่มอาการเม็ดเลือดแดงแตกยูรีเมีย ที่เกิดจากความผิดปกติของคอมพลีเมนท์
Article Sidebar
Main Article Content
บทคัดย่อ
โรคไตอักเสบจากกลุ่มอาการเม็ดเลือดแดงแตกยูรีเมียที่เกิดจากความผิดปกติของคอมพลีเมนท์ (Complement-Mediated atypical hemolytic uremic syndrome) เกิดจากความผิดปกติในการควบคุม alternative complement pathway ทำให้เกิดการกระตุ้นการทำงานของคอมพลีเมนท์ที่มากเกินไป ส่งผลให้เกิดการบาดเจ็บของเยื่อบุผนังหลอดเลือดของไต เกิดการกระต้นุ เกล็ดเลือด ทำให้เกิดลิ่มเลือด และเกิดการบาดเจ็บของไตตามมา โดยสาเหตุเกิดจากความผิดปกติทางพันธุกรรมของยีนที่เกี่ยวข้องกับคอมพลีเมนท์ ร่วมกับมีปัจจัยที่กระตุ้นการทำงานของคอมพลีเมนท์ที่เกิดขึ้นภายหลัง พบอุบัติการณ์เกิดโรค ประมาณ 0.5 ต่อล้านคนต่อปี มีอาการแสดง ได้แก่ ภาวะซีด จากการแตกของเม็ดเลือดแดง (microangiopathic hemolytic anemia) เกล็ดเลือดต่ำ และไตวายเฉียบพลัน ซึ่งวินิจฉัยจากการเจาะชิ้นเนื้อไตพบความผิดปกติ เช่น การบวมของเซลล์เยื่อบุหลอดเลือด พบการอุดตันของไฟบรินภายในหลอดเลือด หรือพบชิ้นส่วนที่แตกของเม็ดเลือดแดง สำหรับการรักษาในปัจจุบันมีทั้งการใช้แอนติบอดีเพื่อยับยั้งคอมพลีเมนท์ การเปลี่ยนถ่ายน้ำเหลือง การใช้ยากดภูมิคุ้มกัน และการปลูกถ่ายไตและ/หรือตับ โดยแผนการรักษาขึ้นกับความผิดปกติในการควบคุมคอมพลีเมนท์ของผู้ป่วยแต่ละราย
Article Details
อนุญาตภายใต้เงื่อนไข Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.
บทความนี้ตีพิมพ์ภายไต้การอนุญาต CC BY-NC-ND 4.0 ซึ่งอนุญาตให้สามารถใช้บทความนี้พื่อวัตถุประสงค์ใดๆ ก็ตามที่ไม่ใช่เชิงพาณิชย์ โดยต้องมีการอ้างถึงที่มาของบทความอย่างครบถ้วน ใครก็ตามสามารถคัดลอกและแจกจ่ายทุกส่วนของบทความนี้โดยไม่ต้องขออนุญาตจากผู้ประพันธ์หรือสมาคมโรคไตแห่งประเทศไทย
เอกสารอ้างอิง
Brocklebank V, Wood KM, Kavanagh D. Thrombotic Microangiopathy and the Kidney. Clin J Am Soc Nephrol. 2018;13(2):300-17.
Loirat C, Fakhouri F, Ariceta G, Besbas N, Bitzan M, Bjerre A, et al. An international consensus approach to the management of atypical hemolytic uremic syndrome in children. Pediatr Nephrol. 2016;31(1):15-39.
Genest DS, Patriquin CJ, Licht C, John R, Reich HN. Renal Thrombotic Microangiopathy: A Review. Am J Kidney Dis. 2022.
Goodship TH, Cook HT, Fakhouri F, Fervenza FC, Fremeaux-Bacchi V, Kavanagh D, et al. Atypical hemolytic uremic syndrome and C3 glomerulopathy: conclusions from a “Kidney Disease: Improving Global Outcomes” (KDIGO) Controversies Conference. Kidney Int. 2017;91(3):539-51.
Fremeaux-Bacchi V, Fakhouri F, Garnier A, Bienaime F, Dragon-Durey MA, Ngo S, et al. Genetics and outcome of atypical hemolytic uremic syndrome: a nationwide French series comparing children and adults. Clin J Am Soc Nephrol. 2013;8(4):554-62.
De Vriese AS, Sethi S, Van Praet J, Nath KA, Fervenza FC. Kidney Disease Caused by Dysregulation of the Complement Alternative Pathway: An Etiologic Approach. J Am Soc Nephrol. 2015;26(12):2917-29.
Noris M, Remuzzi G. Overview of complement activation and regulation. Semin Nephrol. 2013;33(6):479-92.
Thurman JM, Nester CM. All Things Complement. Clin J Am Soc Nephrol. 2016;11(10):1856-66.
Mathern DR, Heeger PS. Molecules Great and Small: The Complement System. Clin J Am Soc Nephrol. 2015;10(9):1636-50.
Gao S, Cui Z, Zhao M-h. The Complement C3a and C3a Receptor Pathway in Kidney Diseases. Front Immunol. 2020;11:1875.
Atkinson JP, Goodship THJ. Complement factor H and the hemolytic uremic syndrome. J Exp Med. 2007;204(6):1245-8.
Kavanagh D, Pappworth IY, Anderson H, Hayes CM, Moore I, Hunze EM, et al. Factor I autoantibodies in patients with atypical hemolytic uremic syndrome: disease-associated or an epiphenomenon? Clin J Am Soc Nephrol. 2012;7(3):417-26.
Raina R, Krishnappa V, Blaha T, Kann T, Hein W, Burke L, et al. Atypical Hemolytic-Uremic Syndrome: An Update on Pathophysiology, Diagnosis, and Treatment. Ther Apher Dial. 2019;23(1):4-21.
McFarlane PA, Bitzan M, Broome C, Baran D, Garland J, Girard LP, et al. Making the Correct Diagnosis in Thrombotic Microangiopathy: A Narrative Review. Can J Kidney Health Dis. 2021;8:20543581211008707.
Loirat C, Noris M, Fremeaux-Bacchi V. Complement and the atypical hemolytic uremic syndrome in children. Pediatr Nephrol. 2008;23(11):1957-72.
Raina R, Sethi SK, Dragon-Durey MA, Khooblall A, Sharma D, Khandelwal P, et al. Systematic review of atypical hemolytic uremic syndrome biomarkers. Pediatr Nephrol. 2022;37(7):1479-93.
Shih AR, Murali MR. Laboratory tests for disorders of complement and complement regulatory proteins. Am J Hematol. 2015;90(12):1180-6.
Noris M, Remuzzi G. Atypical hemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med. 2009;361(17):1676-87.
Berger BE. Atypical hemolytic uremic syndrome: a syndrome in need of clarity. Clin Kidney J. 2019;12(3):338-47.
Sethi S, Fervenza FC. Pathology of renal diseases associated with dysfunction of the alternative pathway of complement: C3 glomerulopathy and atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS). Semin Thromb Hemost. 2014;40(4):416-21.
Cheungpasitporn W, Leung N, Sethi S, Gertz MA, Fervenza FC. Refractory atypical hemolytic uremic syndrome with monoclonal gammopathy responsive to bortezomib-based therapy. Clin Nephrol. 2015;83(6):363-9.
Krishnappa V, Gupta M, Elrifai M, Moftakhar B, Ensley MJ, Vachharajani TJ, et al. Atypical Hemolytic Uremic Syndrome: A Meta-Analysis of Case Reports Confirms the Prevalence of Genetic Mutations and the Shift of Treatment Regimens. Ther Apher Dial. 2018;22(2):178-88.
Ariceta G. Optimal duration of treatment with eculizumab in atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS)-a question to be addressed in a scientific way. Pediatr Nephrol. 2019;34(5):943-9.
Crew PE, McNamara L, Waldron PE, McCulley L, Christopher Jones S, Bersoff-Matcha SJ. Antibiotic prophylaxis in vaccinated eculizumab recipients who developed meningococcal disease. J Infect. 2020;80(3):350-71.
Sharma S, Pradhan M, Meyers KE, Le Palma K, Laskin BL. Neonatal atypical hemolytic uremic syndrome from a factor H mutation treated with eculizumab. Clin Nephrol. 2015;84(3):181-5.
Durey MA, Sinha A, Togarsimalemath SK, Bagga A. Anti-complement-factor H-associated glomerulopathies. Nat Rev Nephrol. 2016;12(9):563-78.
Khandelwal P, Gupta A, Sinha A, Saini S, Hari P, Dragon Durey MA, et al. Effect of plasma exchange and immunosuppressive medications on antibody titers and outcome in anti-complement factor H antibody-associated hemolytic uremic syndrome. Pediatr Nephrol. 2015;30(3):451-7.
Ashida A, Matsumura H, Shimono A, Fujii Y, Yamazaki S. Comparison of outcomes after plasma therapy or eculizumab in pediatric patients with atypical hemolytic uremic syndrome. Clin Exp Nephrol. 2022.
Uffing A, Hullekes F, Riella LV, Hogan JJ. Recurrent Glo-merular Disease after Kidney Transplantation: Diagnostic and Management Dilemmas. Clin J Am Soc Nephrol. 2021;16(11):1730-42.
Garg N, Rennke HG, Pavlakis M, Zandi-Nejad K. De novo thrombotic microangiopathy after kidney transplantation. Transplant Rev (Orlando). 2018;32(1):58-68.
Avila A, Gavela E, Sancho A. Thrombotic Microangiopathy After Kidney Transplantation: An Underdiagnosed and Potentially Reversible Entity. Front Med (Lausanne). 2021;8:642864.
Coppo R, Bonaudo R, Peruzzi RL, Amore A, Brunati A, Romagnoli R, et al. Liver transplantation for aHUS: still needed in the eculizumab era? Pediatr Nephrol. 2016;31(5):759-68.
