Effect of Long Term Desferrioxamine Treatment on Final Height in Children with Transfusion Dependent Thalassemia

Abstract

Thalassemia is the most common hereditary anemia. Desferrioxamine (DFO) is the iron chelator. One of the side effects is the impact on growth when using long term and starting since young age. Objective: The study aimed to determine the effect of long term DFO treatment on height in childhood transfusion dependent thalassemia (TDT). Materials and Methods: We retrospectively reviewed patients’ charts between 5 to 15 years old with TDT who received DFO for more than 5 years from 2006-2010. Results: Fifty two patients were enrolled; median age at start of DFO was 5.3 (1.6-12.2) years and duration of DFO treatment was 9.2 ± 2.8 years. Mean DFO dosage was 30.8 ± 8.8 mg/kg/day and mean pretransfusion hemoglobin was 10.4 ± 1.2 g/dL. We compared between heights of TDT before and after DFO using height percentile and Z-score. In all, 40 patients (77%) decreased while 11 patients (21%) increased in height percentile and only one patient (2%) had stable height percentile. The mean difference of height percentile between before and after DFO treatment was -18.8 ± 28.1 which showed the height percentile after DFO treatment was significantly lower than before DFO (p < 0.001). When we analyzed using height Z-scores, 38 patients (73%) decreased height Z-scores while 10 (19%) and 4 patients (8%) increased and presented stable height Z-scores. The mean difference of height Z-scores between before and after DFO was -0.33 ± 0.50 indicating post DFO treatment score was significantly lower than pre DFO treatment (p < 0.001).Conclusion: Long term DFO treatment in childhood TDT receiving hypertransfusion can impair final height.

บทคัดย่อ

Desferrioxamine (DFO) มีผลข้างเคียงคือ การเจริญเติบโตผิดปกติเมื่อใช้ยาในระยะเวลานานและเริ่มใช้ยาเมื่ออายุน้อย วัตถุประสงค์ เพื่อศึกษาผลของ DFO ระยะยาวต่อส่วนสูงของผู้ป่วยธาลัสซีเมียชนิดพึ่งพาเลือด (TDT) วัสดุและวิธีการ ทำการศึกษาโดยการทบทวนเวชระเบียนย้อนหลังใน TDT ที่ได้รับเลือดสม่ำเสมอ และได้รับยา DFO ต่อเนื่องเป็นเวลาอย่างน้อย 5 ปี ระหว่างปี พศ.2549-2553 ผลการวิจัย มีผู้เข้าร่วมการศึกษา 52 ราย ค่ามัธยฐานอายุที่เริ่มยา DFO 5.3 (1.6-12.2) ปี ระยะเวลาที่ได้รับยา 9.2 ± 2.8 ปี ขนาดยาเฉลี่ย 30.8 ± 8.8 mg/kg/day ระดับฮีโมโกลบินเฉลี่ยก่อนได้รับเลือด 10.4 ± 1.2 g/dL เมื่อเปรียบเทียบความ สูงโดยใช้ height percentile ก่อนและหลังได้รับยา DFO พบว่า มีผู้ป่วย 40 ราย (ร้อยละ 77) มี height percentile ลดลง 11 ราย (ร้อยละ 21) เพิ่มขึ้น และ 1 ราย (ร้อยละ 2) คงที่ ค่าเฉลี่ยความแตกต่างของ height percentile ก่อนและหลังได้รับ DFO คือ -18.8 ± 28.1 แสดงว่า เมื่อใช้ height percentile ผู้ป่วยมีส่วนสูงลดลงหลังได้ DFO อย่างมีนัยส????ำคัญทางสถิติ (p < 0.001) เมื่อใช้ height Z-scores มีผู้ป่วย 38 ราย (ร้อยละ 73) มี height Z-scores ลดลง 10 ราย (ร้อยละ 19) เพิ่มขึ้น และ 4 ราย (ร้อยละ 8) คงที่ ค่าเฉลี่ยความแตกต่างของ height Z-scores ก่อนและหลังได้รับ DFO คือ -0.33 ± 0.50 แสดงว่า เมื่อใช้ height z-scores ผู้ป่วยมีส่วนสูงลดลงหลังได้ DFO อย่างมีนัยส????ำคัญทางสถิติ (p < 0.001) สรุป ผู้ป่วยเด็ก TDT มีส่วนสูงสุดท้ายตามเกณฑ์ลดลง เมื่อได้รับยาขับเหล็ก DFO ระยะยาว