Systemic juvenile xantrogranuloma complicated by Mycobacterium bovis infection.

Abstract

บทคัดย่อ

ผู้ป่วยเด็กหญิงอายุ 10 เดือนพัฒนาการช้าตั้งแต่อายุ 6 เดือนโดยมารดาสังเกตว่า ผู้ป่วยมีผื่นแดงนูนที่แขนขา 2 ข้างเป็นๆหายๆ ตั้งแต่อายุ 3 เดือน ตรวจร่างกายแรกรับพบพัฒนาการช้าศีรษะโตลักษณะผิวหนังเป็นผื่นแดง มีขลุยไขมันสีเหลืองปกคลุมมีก้อนใต้ผิวหนังบริเวณศีรษะและมือด้านซ้ายร่วมกับภาวะซีดตับม้ามโตได้รับการวินิจฉัยโดยการตรวจชิ้นเนื้อก้อนใต้ผิวหนังเป็น Juvenile Xantrogranuloma (JXG) ให้การรักษาด้วยเคมีบำบัด vinblastine และ prednisolone พบว่าโรคยังมีการดำเนิน จึงเปลี่ยนสูตรยาเคมีบำบัดเป็น cytarabine ผู้ป่วยไม่ตอบสนองต่อการรักษามีก้อนใต้ผิวหนังมากขึ้น ทำการตรวจชิ้นเนื้ออีกครั้งพบว่ามีการติดเชื้อ Mycobacterium bovis ผู้ป่วยได้รับการรักษาด้วย isoniazid, rifampicin, pyrazinamide และ ethambutol ตอบสนองดี ไม่พบมีอาการของโรคกลับมาใหม่หลังหยุดการรักษาด้วยเคมีบำบัดเป็นเวลา 10 เดือน

Abstrat:

A 10-month-old female infant presented with failure to thrive, macrocephaly, subcutaneous nodules, seborrheic-like skin lesions and hepatosplenomegaly. Histological findings from skull biopsy showed histiocytic proliferation which immunohistochemical profiles were compatible with Juvenile Xantrogranuloma (JXG). Induction chemotherapy consisted of vinblastine and prednisolone for 8 weeks was started. Subsequently, treatment was switched to cytarabine due to the disease progression. Two months later, patient developed multiple subcutaneous nodules on scalp and extremities. Biopsy of the lesion showed chronic necrotizing granulomatous inflammation. Mycobacterium bovis was identified in subcutaneous nodules and gastric content. Chemotherapy was discontinued and treatment with isoniazid, rifampicin, pyrazinamide and ethambutol was started. She responded and tolerated well to the treatment. Currently, she is in disease remission 10 months post chemotherapy discontinuation.