การรักษาทารกโรคฮีโมฟีเลียที่มีสารต้านแฟคเตอร์
Keywords:
Hemophilia, Inhibitor, ManagementAbstract
ทารกเพศชายอายุ 5 เดือนมาโรงพยาบาลด้วยอาการซึมลงมา 1 วัน ตรวจร่างกายพบว่ามีซึม และซีด ทำให้คิดถึงภาวะ
เลือดออกในสมองที่ยืนยันด้วยการตรวจ CT สมอง ผลตรวจทางห้องปฏิบัติการเบื้องต้นพบว่า มี isolated APTT prolongation
ซึ่งนำไปสู่การวินิจฉัยโรคฮีโมฟีเลีย เอ จากการตรวจด้วย hemophilia diagnostic kit ที่ข้างเตียงและวัดระดับแฟคเตอร์แปด (FVIII:C)
ได้ 0.9 IU/dL ในเวลาต่อมา ผู้ป่วยได้รับการรักษาโดยให้แฟคเตอร์แปดเข้มข้นฉีดเข้าหลอดเลือดดำจนเมื่ออาการดีขึ้นแต่มีสารต้าน
แฟคเตอร์เกิดขึ้น จึงได้พิจารณาให้ immune tolerance induction ด้วย low dose regimen ตามความเหมาะสมของปัจจัยต่างๆ
โดยเฉพาะเศรษฐานะของครอบครัว รวมทั้งได้ตรวจพาหะของโรคฮีโมฟีเลียให้แก่มารดาและญาติผู้หญิงในครอบครัว