การรักษาอาการเลือดออกในผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลีย เอ ที่มีสารต้านแฟคเตอร์ใน ขนาดสูง โดยวิธีการเปลี่ยนถ่ายพลาสมาและการให้แฟคเตอร์ทดแทน ในระดับสูงหยดต่อเนื่องทางหลอดเลือดดำ : รายงานผู้ป่วย 1 ราย

Abstract

บทคัดย่อ

ผู้ป่วยเด็กชาวพม่า อายุ 11 ปี ไม่ทราบโรคประจำตัวแน่ชัด มาพบแพทย์ด้วยเรื่องก้อนที่เท้าขวาโตมากขึ้น จากภาพถ่ายรังสีเท้าขวาพบ osteolytic lesions บริเวณกระดูก metatarsus ที่ 1 และ 5 แพทย์ได้ทำการผ่าตัดเพื่อตรวจชิ้นเนื้อ หลังการผ่าตัดผู้ป่วยมีเลือดออกมากจากแผลผ่าตัด ผลการตรวจเลือดเบื้องต้นพบว่า ผู้ป่วยมีค่า activated partial thromboplastin time (APTT) ยาวกว่าปกติ และไม่สามารถแก้ไขได้โดยการให้ส่วนประกอบของเลือด หลังจากตรวจพิเศษทางห้องปฏิบัติการพบว่า ผู้ป่วยเป็นโรคฮีโมฟีเลีย เอ ที่มีสารต้านแฟคเตอร์ขนาดสูง (ค่าสูงสุดมากกว่า 660 Bethesda unit) ได้รับการรักษาโดยการผ่าตัดขาขวา (right below knee amputation) ร่วมกับการเปลี่ยนถ่ายพลาสมา (plasma exchange) จำนวน 9 ครั้ง และให้แฟคเตอร์ แปด ชนิดรีคอมบิแนนท์ (recombinant factor VIII) หยดทางหลอดเลือดดำอย่างต่อเนื่องในขนาดสูงและให้ไครโอพรีซิพิเตท (cryoprecipitate) ในช่วงท้าย ผู้ป่วยได้รับ recombinant factor VIIa จำนวน 2 ครั้งหลังการผ่าตัดเมื่อมีเลือดออกมากกว่าปกติ หลังจากเริ่มการเปลี่ยนถ่ายพลาสมาพบว่าระดับสารต้านแฟคเตอร์ลดลงอย่างต่อเนื่องจนต่ำที่สุดที่ 5.2 Bethesda unit การรักษาร่วมกันทั้งหมดสามารถหยุดเลือดออกได้ ผลการตรวจชิ้นเนื้อพบเป็นเนื้องอกเทียมฮีโมฟีเลีย (hemophilic pseudotumor) บริเวณกระดูก metatarsus ที่ 1 และ 5 และกระดูกส้นเท้าของเท้าขวา

Key Words : โรคฮีโมฟีเลีย เอ, สารต้านแฟคเตอร์ แปด, การเปลี่ยนถ่ายพลาสมา, แฟคเตอร์ VIIa, เนื้องอกเทียมฮีโมฟีเลีย

Abstract

An 11-year-old Myanmar boy without known previous illnesses presented with an enlarging mass at right foot. Plain radiograph of the right foot showed osteolytic lesions at the first and fifth metatarsal bones. After an incisional biopsy, the patient exhibited uncontrolled bleeding from the wound. Laboratory investigations showed prolonged activated partial thromboplastin time (APTT) uncorrectable by the mixing test. Further investigations revealed a diagnosis of hemophilia A with high-titer inhibitor (highest level of more than 660 Bethesda units). The patient underwent a below-knee amputation of the right leg. Peri-operatively, he underwent nine times of plasma exchange and received high-dose continuous infusion of recombinant factor VIII and cryoprecipitate. He also received two doses of recombinant activated factor VII to control bleeding. After treatment, the inhibitor level gradually decreased to the lowest level of 5.2 Bethesda units. The bleeding was controlled by the multi-modality treatments. Pathology report showed hemophilic pseudotumors of the first and fifth metatarsal and calcaneous bones of right foot.

Key Words : Hemophilia A, Factor VIII inhibitor, Plasma exchange, Recombinant factor VIIa, Hemophilic pseudotumor