การรักษา Acquired Non-malignant Hemophagocytic Syndrome ในผู้ใหญ่ให้รอดชีวิตสามารถทำได้อย่างไร: วิเคราะห์จากผู้ป่วย 10 รายในระหว่างปี พ.ศ. 2542-2554

Abstract

บทคัดย่อ

ผู้รายงานได้วิเคราะห์ผู้ป่วย ผู้ใหญ่ไทย 10 ราย ซึ่งรับไว้ด้วยปัญหา acquired non-malignant hemophagocytic syndrome ระหว่างปี พ.ศ. 2542-2554 พบว่าผู้ป่วย 3 รายรับไว้ระหว่างปี พ.ศ. 2542-2546 ถึงแก่กรรม เพราะได้รับการวินิจฉัยช้าและการรักษาไม่เต็มที่ ต่อมาระหว่าง ปี พ.ศ. 2548-2554 ผู้ป่วย 7 ราย ซึ่งมีสาเหตุจากการติดเชื้อ EBV 2 ราย ไข้เลือดออกชนิดที่ 21 ราย SLE และกินยาสมุนไพร 1 ราย adult onset Still’s disease 1 ราย ไวรัสตับอักเสบบี ขั้นรุนแรงมาก 1 ราย และ ได้รับสารพิษ จากการชิมตับดิบของปลา monkfish 1 ราย ผู้ป่วยทั้ง 7 ราย มีไข้ เม็ดเลือดแดงและ เกร็ดเลือดต่ำทุกราย เม็ดเลือดขาวต่ำ 3 ราย และมีอวัยวะล้มเหลวตั้งแต่สองระบบขึ้นไปโดยพบพยาธิ สภาพที่สมอง 6 ราย ตับ 6 ราย ปอด 5 ราย ไต วาย 4 ราย หัวใจไม่ปกติ 2 ราย ม้ามโต 3 ราย ต่อม น้ำเหลืองโตทั่วตัวรวมทั้งในช่องปอดและช่องท้อง 1 ราย และพบ DIC 5 ราย ทุกรายตรวจพบ hemophagocytosis ในไขกระดูก การรักษาเริ่มต้นทันทีที่ให้การวินิจฉัย HPCS สิ่งที่สำคัญที่สุด คือ การกำจัดสาเหตุรวดเร็ว ผู้ป่วย 2 รายที่มีการติดเชื้อ EBV ได้รับยาต้าน EBV ทางหลอดเลือดดำ ผู้ป่วยได้รับยาปรับภูมิคุ้มกัน คือ methylprednisolone (MP) 1 กรัม 3-5 วัน และ IVIgG 1 กรัม/นน.ตัว กิโลกรัม ทันทีผู้ป่วย 3 ราย ได้รับการเปลี่ยนถ่ายพลาสมา โดยมีข้อบ่งชี้ คือ อาการไม่ดีขึ้นหลังได้ MP และ IVIgG หรือ bilirubin สูงกว่า 10 มิลลิกรัม เปอร์ เซนต์ หรือ มี DIC รุนแรง มีเลือดออกมากไม่ สนองตอบต่อการให้เกล็ดเลือดหรือพลาสมาแช่แข็ง ผู้ป่วยทั้ง 7 รายรอดชีวิตและหายขาดจาก HPCS รายงานนี้แสดงให้เห็นว่า acquired non-malignant HPCS เป็นภาวะที่รักษาให้รอดชีวิตได้กุญแจสำคัญ ในความสำเร็จ คือ การวินิจฉัยรวดเร็วและให้การรักษาทันที กล่าวคือ การกำจัดต้นเหตุและการใช้ยาต้าน EBV เข้าหลอดเลือดดำใน กรณีที่ติดเชื้อ EBV การปรับภูมิคุ้มกัน ด้วย pulse methylprednisoloneและ IVIgG ร่วมกับการเปลี่ยนถ่ายพลาสมาตาม ข้อบ่งชี้ที่วางไว้ร่วมกับการให้การรักษาประคับประคอง เต็มที่โดยแพทย์ต้องติดตามดูแลผู้ป่วยอย่างใกล้ชิดเพื่อประเมินผลการรักษาและสามารถแก้ไขเพิ่มเติมได้ ทันท่วงทีทั้งหมดนี้ทำให้ผู้ป่วยรอดชีวิตได้

Key Words : Acquired non-malignant hemophagocytic syndrome, การรักษาสาเหตุทันที, การ รักษาด้วย methylprednisolone และ IVIgG, การเปลี่ยนถ่ายพลาสมา

Abstract

The author analyzed 10 adult acquired non-malignant hemophagocytic syndrome (HPCS) patients during 1999-2011. The result showed that 3 all patients admitted during 1999-2003 died because of delayed diagnosis and ineffective treatment. During 2005-2011, there were 7 patients of acquired non-malignant HPCS caused by various etiologies. These were 2 Epstein Barr virus infections, 1 Dengue hemorrhagic fever, 1 systemic lupus erythematosis with herbal medicine ingestion, 1 adult onset Still’s disease, 1 fulminant hepatitis B and 1 toxin from tasting raw monkfish liver. These 7 patients presented with fever, cytopenia, multiple organ failure (brain, hepatitis, lung, renal failure, heart, splenomegaly, massive lymphadenopahty and DIC in 6, 6, 5, 4, 2, 3, 1 and 5 cases, respectively). All had hemophagocytosis in the bone marrow. The treatment was given promptly. These treatments consisted of 1) get rid of etiologies including giving anti EBV intravenously in cases had EBV infection, 2) Intravenous pulse methylprednisolone (MP) and immunoglobulin G (IVIgG) and plasma exchange as indicated by failure to MP and IVIgG, or total bilirubin over 10 mg percent or acute DIC with severe bleeding. All the patients survived without relapse and having good quality of life. This report demonstrates that acquired non-malignant HPCS is a curable disorder. The hematologists and physicians should be alert in getting early diagnosis and giving effective management promptly. Intravenous anti EBV is very helpful because it reduces the severity of HPCS thus leading to the better outcome.

Key Words : Acquired non-malignant Hemophagocytic Syndrome, Immediate treatment of etiology, Prompt administration of pulse methylprednisolone and IVIgG, Plasma exchange