Hemophagocytic Syndrome with Fulminant Multi-organ Failure after Tasting Raw Monkfish Liver: The Patient Survived by Immunomodulators and Plasma Exchange Therapy

Abstract

บทคัดย่อ

ผู้ป่วยชายไทย อายุ 38 ปี ได้ชิมตับดิบของปลา Monkfish (ตระกูลเดียวกับปลาคาร์ฟ) และเกิด hemophagocytic syndrome อย่างรุนแรง โดยมี ไข้สูง อาการบวมทั้งตัว มีน้ำในช่องปอดและช่องท้อง หอบเหนื่อยมาก และไตวาย ผลเลือดตรวจพบ ภาวะซีดฉับพลัน ร่วมกับเกล็ดเลือดต่ำผลไขกระดูกพบ hemophagocytosis, degenerative megakaryocytes จำนวนมาก และ early myelofibosis ผู้ป่วยได้รับการรักษาด้วย methylprednisolone และ intravenous immunglobulin G แต่อาการไม่ดีขึ้น ต่อมามีตับวายเฉียบพลัน มีดีซ่าน bilirubin สูงมากถึง 13.4 มก/ดล มีไตวายเฉียบพลันร่วมกับปัสสาวะออกน้อยจึงได้รับการเปลี่ยนถ่ายพลาสมาปริมาณ 2-2.5 ปริมาตรพลาสมาของผู้ป่วยต่อวัน เป็นเวลา 7 วัน และทำhemodialysis ดึงน้ำออก เป็นเวลา 10 วัน ผู้ป่วยอาการดีขึ้น ไม่หอบ บวมและเหลืองน้อยลง แต่ยังมีไข้สูงจึงได้รับ methylprednisolone และ intravenous immunoglobulin อีกหนึ่งครั้ง พบว่าไข้ลงและอาการดีขึ้นเป็นลำดับ ต่อมาผู้ป่วยซีดลง เกร็ดเลือดต่ำและ D-Dimer ขึ้นสูงถึง 7000 นก/ดล ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น disseminated intravascular coagulation จึงได้รับการรักษาด้วยเฮปารินขนาดต่ำทางหลอดเลือดดำเป็นเวลา 16 วัน ผลเลือดปรากฏว่าอาการซีดและระดับเกร็ดเลือดดีขึ้น อาการทางไตและทางตับดีขึ้นเป็นลำดับ รวมระยะเวลาที่เกิดอาการไข้และภาวะแทรกซ้อนต่างๆ และได้รับการรักษาจนดีขึ้น 49 วัน รายงานนี้ได้แสดงให้เห็นว่าพิษจากตับดิบของปลา Monkfish มีความรุนแรงมากทำให้เกิด hemophagocytic syndrome และ อวัยวะหลายอันเสียหน้าที่ผู้ป่วยรอดชีวิตจากการรักษาด้วย methylprednisolone, intravenous immunoglobulin การเปลี่ยนถ่ายพลาสมาจำนวนมาก และการทำ hemodialysis

Key Words : Hemophagocytic syndrome ; ตับปลา Monkfish ดิบ ; การเปลี่ยนถ่ายพลาสมา; ยากดภูมิต้านทาน ; Disseminated intravascular coagulation

Abstract

A Thai male 38 year old had tasted raw liver prepared from Japanese monkfish 16 days prior to development of fever, marked edema, massive pleural effusion and ascites associated with acute oliguric renal failure. Hemophagocytic syndrome was diagnosed by severe progressive anemia, thrombocytopenia, plenty of degenerative megakaryocytes and hemophagocytosis along with severe liver failure, as shown by deep jaundice, as well as acute oliguric renal failure. The patient received methylprednisolone and intravenous immunoglobulin G without a benefit in the first course. The second course was given along with daily plasma exchange 2-2.5x plasma volumes/day for 7 days and daily hemodialysis for 10 days. He gradually improved on day 6th of the extensive treatment. Late disseminated intravascular coagulation detected on the basis of progressive anemia, thrombocytopenia and increased D-Dimer was successfully treated by low dose intravenous heparin therapy. This is the first case of nearly fatal hemophagocytic syndrome following raw monkfish liver ingestion. Since the complications are very severe, the health authority should inform the public about the real danger of ingested unusual food wrongly believed to be of health benefit.

Key Words : Hemophagocytic syndrome ; Raw monkfish liver ; Plasma exchange