การวินิจฉัยและการรักษาผู้ป่วย Systemic Light Chain Amyloidosis

Abstract

ผู้ป่วยชายไทยคู่ อายุ 43 ปี ภูมิลำเนาจังหวัดสิงห์บุรี ไม่มีโรคประจำตัวมาก่อน มาโรงพยาบาลด้วยอาการเหนื่อยมากขึ้นมา
2 เดือน ขาบวมกดบุ๋มทั้ง 2 ข้าง ตรวจร่างกายพบต่อมน้ำเหลืองใต้คางมีขนาดโตประมาณ 1 ซม. จำนวน 3 ต่อม และต่อมน้ำลาย
หน้าหูโตทั้ง 2 ข้าง ขนาดข้างละ 2 ซม. ลิ้นมีขนาดโตเล็กน้อยและพบรอยฟันบริเวณข้างลิ้น ภาพรังสีทรวงอกและคลื่นไฟฟ้าหัวใจ
พบลักษณะของหัวใจโต echocardiogram พบผนังหัวใจหนาตัวทั้งห้องซ้ายและขวา left ventricular ejection fraction ร้อยละ
40.1 serum protein electrophoresis และ immunofixation ปกติ serum free light chain พบ kappa 15.9 mg/L (ค่าปกติ
0.33-1.94) lambda 421 mg/L (ค่าปกติ 0.57-2.63) และ kappa/lambda เท่ากับ 0.038 (ค่าปกติ 0.26-1.65) abdominal fat
biopsy เข้าได้กับ amyloidosis ตรวจไขกระดูก (bone marrow aspiration) พบ plasma cell ร้อยละ 14 และพบ plasma cell
ที่มีลักษณะเป็น grape cells ร่วมด้วย การตรวจทางพยาธิวิทยาของไขกระดูกพบ monoclonal plasma cell จึงได้รับการวินิจฉัย
ว่าเป็น immunoglobulin light chain amyloidosis (AL)