Acquired Factor VIII Inhibitor ในโรงพยาบาลจุฬาลงกรณ์

Abstract

บทคัดย่อ

ภาวะ acquired factor VIII inhibitor หรือ acquired hemophilia A เป็นภาวะเลือดออกผิดปกติที่เกิดขึ้นภายหลังที่พบน้อยมาก ข้อมูลเกี่ยวกับภาวะนี้ในประเทศไทยยังมีจำกัด วัตถุประสงค์ เพื่อศึกษาข้อมูลพื้นฐาน อาการและอาการแสดง การวินิจฉัย การรักษาและการตอบสนองของผู้ป่วย acquired factor VIII inhibitor ในโรงพยาบาลจุฬาลงกรณ์ วัสดุและวิธีการ เป็นการศึกษาเชิงพรรณนาแบบย้อนหลังของผู้ป่วย acquired factor VIII inhibitor ในโรงพยาบาลจุฬาลงกรณ์ ตั้งแต่วันที่ 1 กรกฎาคม พ.ศ. 2546 ถึงวันที่ 29 กุมภาพันธ์ พ.ศ. 2555 โดยไม่รวมผู้ป่วยที่เป็นฮีโมฟิเลียแต่กำเนิด ผลการศึกษา ผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยภาวะนี้ในช่วงเวลาดังกล่าว 14 ราย โดยมีอายุเฉลี่ย 55 ปี (พิสัย 25-86 ปี) ผู้ป่วย 8 ราย (ร้อยละ 57.1) ไม่พบสาเหตุของการเกิด inhibitor ในขณะที่ผู้ป่วย 3 รายได้รับการวินิจฉัยเป็น systemic lupus erythematosus 2 รายเป็น chronic myelomonocytic leukemia และ 1 รายเป็น low grade non-Hodgkin lymphoma อาการและอาการแสดงที่พบบ่อยที่สุด คือ จ้ำเลือด 9 ราย (ร้อยละ 64.2) รองลงมา คือ hematoma 6 ราย (ร้อยละ 42.8) โดยมีผู้ป่วย 9 ราย (ร้อยละ 64.2) ที่มีภาวะเลือดออกอย่างรุนแรง (major bleeding) ค่ามัธยฐานของ factor VIII inhibitor เท่ากับ 41.8 Bethesda unit (BU) (พิสัย 1.5-2,600 BU) ผู้ป่วยทุกรายได้รับการรักษาด้วยสเตียรอยด์เพื่อกำจัด inhibitor และ 5 รายได้รับยากดภูมิอื่นร่วมด้วยตั้งแต่ต้น ผู้ป่วย 12 ราย (ร้อยละ 85.7) มี aPTT กลับมาเป็นปกติ และ/หรือตรวจไม่พบ inhibitor ในเวลามัธยฐาน 6 สัปดาห์ (พิสัย 3-132 สัปดาห์) โดยมีผู้ป่วยเสียชีวิต 1 ราย (ร้อยละ 7) จากเลือดออกในสมองภายหลังอุบัติเหตุ สรุป ภาวะ acquired factor VIII inhibitor เป็นภาวะที่พบน้อย โดยพบสาเหตุประมาณร้อยละ 43 ผู้ป่วยส่วนใหญ่ตอบสนองต่อการรักษาด้วยยากดภูมิคุ้มกัน และ มีการพยากรณ์โรคที่ดี

Key Words : ฮีโมฟิเลียที่เป็นภายหลัง, สารต้านแฟคเตอร์แปด, การรักษา, การพยากรณ์โรค

Abstract

Acquired factor VIII inhibitor, also known as acquired hemophilia A, is a rare bleeding disorder. The data of this bleeding diathesis in Thailand is limited. Objective : This study aimed to investigate the demographic data, clinical manifestations, laboratory profiles and treatments, as well as prognosis of patients with acquired factor VIII inhibitor in King Chulalongkorn Memorial Hospital. Materials and Methods : The clinical and laboratory data of patients diagnosed with acquired factor VIII inhibitor from July 2003 to January 2012 were retrospectively collected and analyzed. Congenital hemophilia was excluded. Results : There were a total of 14 cases. The mean age (± SD) was 55 years (±19.42). There were 8 patients with no apparent underlying conditions, while 3 had systemic lupus erythematosus, 2 chronic myelomonocytic leukemia and 1 low grade non-Hodgkin lymphoma. The most common clinical presentations were ecchymosis (64.2%) and hematoma (42.8%). The median titer of factor VIII inhibitor was 41.8 BU (range 1.5-2,600 BU). All patients received prednisolone as either monotherapy (9) or combined treatments (5) for inhibitor eradication. Twelve cases (85.7%) achieved laboratory remission with the median time to response of 6 weeks (3-132 weeks). One patient died from post-traumatic intracranial bleeding. Conclusion : Acquired hemophilia is uncommon. The underlying can be found in approximately 43%. Patients usually respond to immunosuppressive agents and have good prognosis.

Key Words : Acquired hemophilia, Acquired factor VIII inhibitor, Treatment, Prognosis