ผู้ป่วยโรคฮีโมพีเลีย เอ ชนิดรุนแรงน้อยและการตอบสนองต่อ DDAVP

บทคัดย่อ

บทคัดย่อ : รายงานผู้ป่วยโรคฮีโมีฟิเลีย เอ ชนิดรุนแรงน้อยจำนวน 21 ราย เริ่มมีอาการเลือดออกง่ายตั้งแต่อายุ 3 เดือน ถึง 17 ปี เฉลี่ย 5 ปี 6 เดือน อาการเลือดออกง่ายได้แก่ จ้ำเขียวหรือมีเลือดดออกมากหลังได้รับอุบัติเหตุหรือถอนฟัน และได้รับการตรวจทางห้องปฏิบัติการพบว่ามี APTT ยาวกว่าปกติ และมีระดับ F VIII:C ตำระหว่าง 5-24% (เฉลีย 9.6%) ผู้ป่วย 21 รายได้รับยา DDAVP ฉีดเข้าหลอดเลือดดำจำนวนทั้งสิ้น 94 ครั้ง เพื่อทดสอบการตอบสบสนองต่อยาเตรียมผู้ป่วยก่อนการทำฟัน และในผู้ป่วยที่มีอาการเลือดออก และได้เจาะเลือดตรวจระดับ F VIII C ก่อนและหลังได้ยาจำนวน 33 ครั้ง ปรากฏว่ามีระดับ F VIII:C เพิ่มขึ้นเกือบทุกครั้งคิดเป็นร้อยละ 97 (32/33) และค่าเฉลี่ย (median) ของระดับ F VII C ที่เพิ่มขึ้นที่ 1 ชม. เท่ากับ 2.4 เท่าของระดับก่อนได้ยาอย่างมีนัยสำคัญทางสถิติ และระดับ F VIII:C ที่เพิ่มขึ้นมี half-life เท่ากับ 7 ชม. สามารถควมอาการเลือดออกได้ดี ไม่จำเป็นต้องได้รับส่วนประกอบของเลือดและ
ไม่พบข้อแทรกช้อนจากการให้ยา DDAVP นอกจากนี้ผู้บำวยที่สบายดี 7 ราย ได้รับการทดสอบการตอบสนองต่อ DDAVP ชนิดพ่นจมูก ปรากฏว่าค่าเฉลี่ยของระดับ F VIILC ที่เพิ่มขึ้นที่ 1 ชม เท่ากับ 1.2 เท่าของระดับก่อนได้รับยาอย่างมีนัยสำคัญทางสถิติ ดังนั้น DDAVP จึงเป็นยาที่มีประโยชน์ในผู้ป่วยโรคฮีโมฟิเลีย เอ ชนิดรุนแรงน้อย ชนิดฉีดเข้าหลอดเลือดดำเหมาะสำหรับใช้รักษาอาการเลือดออกต่างๆ และการเตรียมผู้ป่วยก่อนการทำหัตการเช่นทำฟันและชนิดพ่นจมูกเหมาะสำหรับรักษาอาการเลือดออกเบื้องต้นที่บ้าน