Fulminant Microangiopathic Hemolytic Anemia Prior Seropositive Antinuclear Antibody: A Difficulty in Diagnosis and Management, Successfully Treated with Methylprednisolone Plus Chemotherapy: A Case Report
คำสำคัญ:
Microangiopathic hemolytic anemia, Antinuclear antibody, Methylprednisoloneบทคัดย่อ
บทคัดย่อ: รายงานผู้ป่วยหญิงอายุ 32 ปีมีอาการปวดศีรษะมาก 7 วันและมีอาการซึมลง 5 วันก่อนมาโรงพยาบาล ผู้ป่วยไม่มีโรคประจำตัว ไม่ได้รับประทานยาเป็นประจำ และไม่มีไขในการเจ็บป่วยครั้งนี้ การตรวจ CBC พบมีภาวะโลหิตจางและเกร็ดเลือดต่ำ การตรวจ peripberal blood smear และ bone marrow เข้าได้กับ microangiopathichemolytic anemia การตรวจทางห้องปฏิบัติการพบ BUN 23 mg/dl, creatinine 09 mg/dl, direct bilirubin
0.3 mg/dL, indirect bilirubin 2.8 mg/dL การwรวจางน้ำเหลืองพบ ANA ให้ผลบวก 1:80 (speckle pattem)) ส่วน ant-ds-DNA และ VDRL ให้ผลลลบ การตรวจคอมพิวเตอร์สมองไม่พบหลอดเลือดแตกหรือตึบตับตัน ผู้ป่วยมือาการดีขึ้นและรู้สึกตัวดีขึ้นหลังจากได้รับการรักษาด้วย plasma infusion, methylprednisolone uatenเคมีบำบัด (endoxan, vincristine) เป็นเวลา 10 วัน CBC กลับเป็นปกติหลังได้รับการรักษาเป็นเวลา 1 เดือน ผู้ป่วยได้รับยา
prednisolone อย่างต่อเนื่องและสามารถลดขนาดยาลงจนกระทั่งหยุดยาได้เมื่อรักษาเป็นเวลา 1 ปี การตรวจ ANA ซ้ำในเวลา 6 เดือนต่อมาพบว่าให้ผลบวกมากกว่า 1:320 (nucleolar pattern) ซึ่งต่อมาให้ผลลลงจากรักษาได้ 10 เดือน
Downloads
เอกสารอ้างอิง
Microangiopathic hemolytic anemia and thrombotic microangiopathy. In: Thanormsri Snichalkul, Sangsuree Jootar, editor. Text Book of Hematology. Bangkok: P.T.Print Co., Ltd. 1996:178-201.
Remuzzi G. HUS and TTP. Variable expression of a single entity. Kidney Int 1987;32:292-308.
Eknoyan G, Riggs SA. Renal involvement in thrombotic thrombocytopenic purpura. Am J Nephrol 1986;6:117-31.
Nesher G, Hanna VE, Moore TL, et al. Thrombotic microangiopathic hemolytic anemia in systemic lupus erythematosus. Semin Arthritis Rheum 1994;24:165-72.
Brunner HI, Freedman M, Silverman ED. Close relationship between systemic lupus erythematosus and thrombotic thrombocytopenic purpura in childhood. Arthritis Rheum 1999:42:2346-55.
Musio F, Bohen EM, Yuan CM, Welch PG. Review of thrombotic thrombocytopenic purpura in the setting of systemic lupus erythematosus. Semin Arthritis Rheum 1998;28:1-19.
Perez-Sanchez I, Anguita J Pintado T. Use of cyclophosphamide in the treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura complicating systemic lupus erythematosus: report of two cases. Ann Hematol 1999;78:285-7.
Furlan M, Robles R, Lammle B, et al. Partial purification and characterization of a protease from human plasma cleaving von Willebrand factor to fragments produced by in vivo proteolysis. Blood 1996;87:4223-34.
Remuzzi G, Ruggenenti P. The hemolytic uremic syndrome. Kidney Int 1995;48:2-19.
Furlan M, Robles R, Galbusera M, et al. von Willebrand factor-cleaving protease in thrombotic thrombocytopenic purpura and the hemotitic-uremic syndrome. N Engl J Med 1998;339:1578-84.
Tsai HM, Lian E. Antibodies to von Willebrand factor-cleaving protease in acute thrombotic thrombocytopenic pruprua. N Engl J Med 1998;339:1585-94.
Gerrisen HE, Turecek PL, Schwarz HP, et al. Assay of von Willebrand factor (vWF)-cleaving protease based on decreased collagen binding affinity of degraded vWF. A tool for the diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP). Thromb Haemost 19999:1386-9.
Chow TW, Tumer NA, Chintagumpala M, et al. Increased von Willebrand factor binding to platelets in a single episode and recurrent types of thrombotic thrombocytopenic purpura. Am J Hematol 19998;57:293-302.
Beaufils H, de Groc F, Gubler MC, et al. Hemolytic uremic syndrome in Behcet's disease treated with cyclosporine A: report of 2 cases. Clin Nephrol 1990;34:157-62.
Mitra D, Jaffe EA, Weksler B, et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura snd sporadic hemolytic uremic syndrome plasmas induce apoptosis in restricted lineages of human microvascular endothelial cells. Blood 1997;89:1224-34.
Bergstein JM, Riley M, Bang NU. Role of plasminogen activator inhibitor type 1 in the pathogenesis and outcome of the hemolytic uremic syndrome. N Engl J Med 1992;327:755-9.
Petermann A, Offermann G, Distler A, Sharma A. Familial hemolytic uremic syndrome in three generations. Am J Kidney Dis 1998;32:1063-7.
Warwicker P, Donne RL, Goodship JA, et al. Familial relapsing haemolytic uremic syndrome and complement factor H deficiency. Nephrol Dial Transplant 1999;14:1229-33.
Noris M, Ruggenenti P, Perna A, et al. Hypocomplementemia discloses genetic predisposition to hemolytic uremic syndrome and thrombotic thrombocytopenic purpura: Role of factor H abnormalities. J Am Soc Nephrol 1999;10:28193.
ดาวน์โหลด
เผยแพร่แล้ว
ฉบับ
ประเภทบทความ
สัญญาอนุญาต
อนุญาตภายใต้เงื่อนไข Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.
