ภาวะความดันในหลอดเลือดแดงปอดสูงในผู้ป่วยโรคเบต้าธาลัสซีเมีย
คำสำคัญ:
HbE/b -thalassemia disease, Homozygous b-thalassemia, Pulmonary arterial hypertension (PHT)บทคัดย่อ
บทคัดย่อ
ภาวะความดันในหลอดเลือดแดงปอดสูง (Pulmonary arterial hypertension :PHT) เป็นภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญและพบบ่อยของระบบหัวใจในผู้ป่วย b-thalassemia (b-Thal) ความชุกในประเทศไทยและปัจจัยที่มีความสัมพันธ์กับภาวะนี้ยังไม่มีการรายงาน จึงได้ทำการศึกษาภาวะ PHT ในผู้ป่วย b-Thal ที่แผนกผู้ป่วยนอก หน่วยโลหิตวิทยา โรง พยาบาลรามาธิบดี พ.ศ. 2542 ถึง พ.ศ.2546 โดยใช้ Doppler echocardiography ในการวัดค่า pulmonary artery systolic pressure (PASP) ผลการศึกษา : จากผู้ป่วย homozygous b-Thal และ hemoglobin E/ b-thalassemia (E/b-Thal) 88 ราย (ตัดม้าม 65 ราย(E/b-Thal 61, homozygous b-Thal 4), ไม่ได้ตัดม้าม 23 ราย (E/b-Thal 22, homozygous b-Thal 1) พบผู้ที่มี PHT (PASP ≥ 40 mm Hg) 43ราย (49%) พบผู้ที่ตัดม้ามในกลุ่ม PHT (36 (84%)) มากกว่ากลุ่มnon-PHT (29 (64%)) แตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญทางสถิติ (p=0.04) จำนวน nRBCs ในกลุ่ม PHT (534/100WBC) มากกว่าในกลุ่ม non-PHT (228/100WBC) แตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญทางสถิติ (P<0.01) ในผู้ที่ตัดม้าม จำนวนของ nRBCs ในกลุ่ม PHT (720/100WBC) มีมากกว่าในกลุ่ม non-PHT (404/100 WBC)(p<0.01) แต่ในผู้ที่ไม่ได้ตัดม้ามจำนวนของ nRBCs ไม่มีความแตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญทางสถิติ (กลุ่ม PHT 11/100WBC เทียบกับกลุ่ม non-PHT 4/100WBC, p=0.38) ส่วน เพศ ระยะเวลาหลังตัดม้าม ชนิดของ thalassemia ระดับฮีโมโกลบิน จำนวนเม็ดเลือดขาว เกร็ดเลือดและระดับ serum ferritin ไม่มีความแตกต่างระหว่างกลุ่ม PHT และ non-PHT ใน multivariate analysis พบว่าปัจจัยที่มีความสัมพันธ์กับ PHT คือ ภาวะหลังตัดม้าม (OR 2.83 (1.02-7.82)) และจำนวนของ nRBCs ที่ >500/ 100 WBC (OR 3.49(1.24-9.8)) สรุป : ความชุกของภาวะความดันในหลอดเลือดแดงปอดสูงในผู้ป่วยโรค b-Thal เท่ากับร้อยละ 49 ปัจจัยที่มีความสัมพันธ์กับ PHT คือภาวะหลังตัดม้าม และ จำนวน nRBCs ที่สูงมากกว่า 500/100WBC