Aplastic crisis in a hemoglobin Constant Spring disease patient during febrile illness due to influenza B infection
คำสำคัญ:
ภาวะวิกฤตการสร้างเม็ดเลือด, ไข้หวัดใหญ่, โรคฮีโมโกลบินคอนสแตนท์สปริงบทคัดย่อ
บทนำ ภาวะวิกฤตการสร้างเม็ดเลือด (aplastic crisis) เป็นภาวะแทรกซ้อนที่พบได้น้อยระหว่างมีไข้จากการติดเชื้อในผู้ป่วยโรคเม็ดเลือดแดงแตกเรื้อรัง และรายงานภาวะนี้ในผู้ป่วยโรคฮีโมโกลบินคอนสแตนสปริงก็ยังพบได้น้อยเช่นกัน
วัตถุประสงค์ รายงานผู้ป่วยที่มีภาวะวิกฤตการสร้างเม็ดเลือดในผู้ป่วยโรคฮีโมโกลบินคอนสแตนท์สปริงในช่วงที่เป็นไข้จากไข้หวัดใหญ่สายพันธุ์ บี
รายงานผู้ป่วย หญิงไทย อายุ 15 ปี มีไข้ฉับพลัน ไอ ซีด และ ปวดเมื่อยตามตัว 5 วัน ตรวจร่างกายวัดอุณหภูมิได้ 38.6 องศาเซลเซียส พบซีดชัดเจน คลำม้ามได้เล็กน้อย ตรวจเลือดพบ Hb 6.5 กรัม/ดล., WBC 3,900/มม3, N 54%, L 39%, M 7%, platelet 86,000/มม3, MCV 77.7 เฟมโตลิตร, reticulocyte 0.7%. Hb analysis พบ: Hb (CS)A2A, Hb A2 3.1%, Hb F 1.5% ตรวจ PCR ไม่พบทั้ง ยีนส์ alpha thalassemia-1 และ -2, beta thalassemia แต่ให้ผลบวกกับ Hb CS, ferritin 4,376 นาโนกรัม/มล., direct และ indirect anti-globulin tests ให้ผลลบทั้งคู่ ทดสอบไข้หวัดใหญ่ให้ผลบวกต่อสายพันธุ์ บี จึงให้การวินิจฉัยว่าเป็นวิกฤตการสร้างเม็ดเลือดระหว่างมีไข้จากไข้หวัดใหญ่สายพันธุ์ บี สงสัยมีโรคฮีโมโกลบินคอนสแตนท์สปริงให้รักษาทันทีด้วยการเพิ่มเลือด oseltamivir และ การรักษาประคับประคองไข้ลดลงใน 2 วัน และ ได้รับอนุญาตให้กลับบ้านและรักษาต่อเนื่องด้วยการให้รับประทาน folic acid กับ deferiprone ระหว่างติดตามการรักษาอย่างต่อเนื่อง ผู้ป่วยสบายดี นัดตรวจทุก 3 เดือน 4 ครั้ง ผลตรวจเลือดในลำดับถัดมาเฉลี่ยเป็น Hb 9.9 ± 0.3 กรัม/ดล. เม็ดเลือดขาว และ เกล็ดเลือดปกติ MCV 77.7 ± 2.0 เฟมโตลิตร, reticulocyte 5.6%, ferritin 134.9 นาโนกรัม/มล.
สรุป แม้ว่าโดยทั่วไปโรคฮีโมโกลบินคอนสแตนท์ สปริงถือว่าเป็นโรคโลหิตจางแบบอ่อน ๆ ที่มีเม็ดเลือดแดงแตกง่ายแต่ภาวะวิกฤตการสร้างเม็ดเลือดระหว่างมีไข้จนการให้เลือดกลายเป็นสิ่งจำเป็นอย่างกะทันหันนั้นก็สามารถเกิดได้ดังที่พบในผู้ป่วยรายนี้
Downloads
เอกสารอ้างอิง
2. Chen P, Long GF, Lin WX, Li SQ. Homozygous hemoglobin constant spring in Guangxi province. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi. 2004;25:205-8. [Article in Chinese]
3. Azma RZ, M-Gaus K, A-Aziz S, Alauddin H, Ithnin A, Razak NF, et al. Detection of homozygous haemoglobin Constant spring by capillary electrophoresis method. ARC J Hematol. 2016;1:28-32.
4. Derry S, Wood WG, Clegg JB, Weatherall DJ, Wikramasinghe SN, Darley J, et al. Hematologic and biosynthetic studies in homozygous Hemoglobin Constant Spring. J Clin Invest. 1984;73:1673-82.
5. Viprakasit V, Veerakul G, Sanpakit K, Pongtanakul B, Chinchang W, Tanphaichitr VS. Acute haemolytic crisis in a Thai patient with homozygous haemoglobin Constant Spring (Hb CS/CS): a
case report. Ann Trop Paediatr. 2004;24:323-8.
6. Charoenkwan P, Sirichotiyakul S, Chanprapaph P, Tongprasert F, Taweephol R, Sae-Tung R, et al. Anemia and hydrops in a fetus with homozygous hemoglobin Constant spring. J Pediatr
Hematol Oncol. 2006;28:827-30.
7. He Y, Zhao Y, Lou JW, Liu YH, Li DZ. Fetal anemia and hydrops fetalis associated with homozygous Hb Constant Spring (HBA2:c.427T>C). Hemoglobin. 2016;40:97-101.
8. Alavi S, Arabi N, Yazdi MK, Arzanian MT, Zohrehbandian F. Hereditary spherocytosis unmasked by human parvovirus B19 induced aplastic crisis in a family. Iran J Med Sci. 2015;40:461-4.
9. Jomoui W, Fucharoen G, Sanchaisuriya K, Nguyen VH, Fucharoen S. Hemoglobin Constant Spring among Southeast Asian Populations: Haplotypic heterogeneities and phylogenetic analysis. PLoS
ONE.2015; 10(12): e0145230. doi: 10.1371/journal.pone.0145230. PubMed PMID: 26683994; PMCID: PMC4686174
10. Rice J, Resar LMS. Hematologic abnormalities associated with influenza A infection: a report of 3 cases. Am J Med Sci 1998;316: 401-3.
11. Wang CC, Chen PY, Wang JD, Liu FC, Huang FL, Lee CY. Clinical and laboratory analysis of influenza B infection in children in Taichung, Taiwan during the 2006-2007 flu season. Pediatr
Neonatol. 2009;50:54-8.
12. Shen CF, Huang SC, Wang SM, Wang JR, Liu CC. Decreased leukocytes and other characteristics of laboratory findings of influenza virus infections in children. J Microbiol Immunol Infect.
2008;41:294-300.
13. Rao KR, Patel AR, Anderson MJ, Hodgson J, Jones SE, Pattison JR. Infection with parvovirus-like virus and aplastic crisis in chronic hemolytic anemia. Ann Intern Med. 1983;98:930-2.
14. Krell S, Adams I, Arnold U, Kalinski T, Aumann U, Konig W, et al. Influenza B pneumonia with Staphylococcus aureus superinfection associated with parvovirus B19 and concomitant agranulocytosis.
Infect. 2003;31:353-8.
15. Liebhaber SA, Schrier SL. Pathophysiology of α thalassemia. In: Steinberg MH, Forget BG, Higgs DR, Nagel RL, editors. Disorders of Hemoglobin; Genetics, Pathophysiology, and Clinical Management.
Cambridge: Cambridge University Press; 2001.391-404.
16. Schrier SL, Bunyaratvej A, Khuhapinant A, Fucharoen S, Aljurf M, Snyder LM, et al. The unusual pathobiology of hemoglobin Constant Spring red blood cells. Blood. 1997;89:1762-9.
17. Oh SE, Kim JH, Choi CH, Park KH, Jung JY, Park YI, et al. An adult with aplastic crisis induced by human parvovirus B19 as an initial presentation of hereditary spherocytosis. Korean J
Intern Med. 2005;20:96-9.
