ลักษณะทางคลินิกของ thrombotic thrombocytopenic purpura ในผู้ป่วยที่มี ADAMTS13 ต่ำมาก ในโรงพยาบาลมหาราชนครราชสีมา
คำสำคัญ:
Thrombotic thrombocytopenic purpura, การขาด ADAMTS13, การแลกเปลี่ยนพลาสมาบทคัดย่อ
บทคัดย่อ
บทนำ Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) เป็นโรคที่พบได้น้อยแต่มีความรุนแรง ลักษณะประกอบด้วย โลหิตจางแบบ microangiopathic hemolytic anemia (MAHA) เกล็ดเลือดต่ำ มีความผิดปกติทางระบบประสาท การทำงานของไตเสื่อมลง และมีไข้รวมเรียกว่า ปัญจลักษณ์ อย่างไรก็ตามการที่ผู้ป่วยจะมีครบปัญจลักษณ์พบได้น้อย ประกอบกับมีอาการแสดงหลากหลาย ทำให้การวินิจฉัยค่อนข้างยากและมีอัตราการตายสูง
วัตถุประสงค์ เพื่อศึกษาอาการและอาการแสดงทางคลินิก การตรวจทางห้องปฏิบัติการ การรักษา และผลการรักษา ในผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัย TTP ที่มี ระดับ ADAMTS13 ต่ำมากในโรงพยาบาลมหาราชนครราชสีมาที่ได้รับการวินิจฉัยระหว่าง เดือนมกราคม พ.ศ. 2550 ถึงเดือนมิถุนายน พ.ศ. 2560
ผลการศึกษา มีผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัย TTP ที่มี ระดับ ADAMTS13 ต่ำมาก จำนวน 22 ราย อายุเฉลี่ย 59.8 ปี ผู้ป่วย 20 รายเป็นชนิดไม่ทราบสาเหตุ (ร้อยละ 91.0) อีก 2 ราย เป็นชนิดที่เกี่ยวกับโรคเอสแอลอี (ร้อยละ 9.0) ผู้ป่วยทุกคนมีภาวะซีดแบบ MAHA และ เกล็ดเลือดต่ำ ร้อยละ 93 มีความผิดปกติทางระบบประสาท ร้อยละ 45.4 มีภาวะเลือดออกผิดปกติ ค่าเฉลี่ยผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการของผู้ป่วย ระดับฮีโมโกลบิน ระดับเกล็ดเลือด และ ค่าการทำงานของไต ได้แก่ 7.1 กรัม/ดล., 11.4 x109 ตัว/ล. และ 1.7 มก/ดล. ตามลำดับ โดยพบผู้ป่วยที่มีอาการครบปัญจลักษณ์ เพียงร้อยละ 36.3 เท่านั้น การรักษาประกอบด้วย การแลกเปลี่ยนพลาสมา 11 ราย เพิ่มพลาสมา 10 ราย และ ได้ยากดภูมิต้านทาน 1 ราย ระยะเวลาเฉลี่ยตั้งแต่เกิดอาการจนได้รับการแลกเปลี่ยน พลาสมา คือ 6.6 วัน ผู้ป่วยหายดีร้อยละ 50 มี 2 รายอาการกำเริบในขวบปีแรกและ 1 รายในจำนวนนี้สามารถหายได้อีกหลังจากได้รับการแลกเปลี่ยนพลาสมาร่วมกับยากดภูมิส่วนอีกรายเสียชีวิต อัตราการตายของผู้ป่วยโดยรวม ร้อยละ 50.0
สรุป ผู้ป่วยเกือบทั้งหมดในการศึกษามีความผิดปกติทางระบบประสาท ซึ่งในบางรายมีอาการคล้ายกับผู้ป่วยที่เป็นเส้นเลือดสมองอุดตัน เป็นสาเหตุให้การวินิจฉัยล่าช้า และอาจมีส่วนในการเพิ่มขึ้นของอัตราการตาย
Downloads
เอกสารอ้างอิง
1. Kremer Hovinga JA, Vesely SK, Terrell DR, Lammle B, George JN. Survival and relapse in patients with thrombotic thrombocytopenia purpura. Blood 2010; 115: 1500-11.
2. Jang MJ, Chong SY, Kim IH, Kim JH, Jung CW, Kim JY, et al. Clinical features of severe acquired ADAMTS13 deficiency in thrombotic thrombocytopenic purpura: the Korean TTP registry experience. Int J Hematol 2011; 93: 163-9.
3. Aumpan N, Akkawat B, Rojnuckarin P, Sosothikul D, Uaprasert N. Clinical characteristics and outcomes of thrombotic thrombocytopenic purpura with severe ADAMTS13 deficiency at King Chulalongkorn Memorial Hospital. J Hematol Transfus Med 2015; 25: 43-53.
4. Krudpoo P, Rattarittamrong E, Norasetthada L, Tantiworawit A, Chai-adisaksopha C, Nawarawong W. Clinical manifestations of thrombotic thrombocytopenic purpura in Maharaj Nakorn Chiang Mai Hospital. J Hematol Transfus Med 2013; 23: 217-26.
5. Zheng XL, Kaufman RM, Goodnough LT, Sadler JE. Effect of plasma exchange on plasma ADAMTS13 metalloprotease activity, inhibitor level and clinical outcome in patients with idiopathic thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood 2004; 103: 4043-9.
6. Scully M, Hunt BJ, Benjamin S, Liesner R, Rose P, Peyvandi F, et al. Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies. Br J Haematol 2012; 158: 323-35.
7. George JN. Clinical practice. Thrombotic thrombocytopenic purpura. N Engl J Med 2006; 354: 1927-35.
8. Bianchi V, Robles R, Alberio L, Furlan M, Lämmle B. Von Willebrand factor-cleaving protease (ADAMTS13) in thrombo-cytopenic disorders: a severely deficient activity is specific for thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood 2002; 100: 710-3.
9. Sathawarawong W. Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP): 4 case reports and review of the literature. J Med Assoc Thai 1995; 78: 322-31.
10. Rock GA, Shumak KH, Buskard NA, Blanchette VS, Kelton JG, Nair RC, et al. Comparison of plasma exchange with plasma infusion in the treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura. N Engl J Med 1991; 325: 393-7.
11. Crawley J, Scully M. Thrombotic thrombocytopenic purpura: basic pathophysiology and therapeutic strategies. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2013; 2013: 292-9.
12. Porta C, Caporali R, Montecucco C. Thrombotic thrombocytopenic purpura and autoimmunity: a tale of shadows and suspects. Haematologica 1999; 84: 260-9.
13. Coppo P, Bengoufa D, Veyradier A, Wolf M, Bussel A, Millot GA, et al. Severe ADAMTS13 deficiency in adult idiopathic thrombotic microangiopathies defines a subset of patients characterized by various autoimmune manifestations, lower platelet count, and mild renal involvement. Medicine (Baltimore) 2004; 83: 233-44.
14. Bendapudi PK, Hurwitz S, Fry A, Marques MB, Waldo SW, Li A, et al. Derivation and external validation of the PLASMIC score for rapid assessment of adults with thrombotic microangiopathies: a cohort study. Lancet Haematol 2017; 4: e157-e164. doi: 10.1016/S2352-3026(17)30026-1.
