Growth and size of liver and spleen among patients with transfusion-dependent hemoglobin E/beta-thalassemia
Growth, liver and spleen of Hb E/beta-thal
คำสำคัญ:
ฮีโมโกลบิน อี/เบต้าธาลัสซีเมีย, การเจริญเติบโต, ตับ, ม้าม, ความสูงสุดท้ายบทคัดย่อ
การศึกษาย้อนหลังในผู้ป่วย hemoglobin E/β thalalassemia (HbE/β thal) ชนิดพึ่งพาเลือดจำนวน 113 ราย (ชาย 66, หญิง 47) ผู้ป่วยทุกรายได้รับเลือดชนิด leucocyte poor red blood cells 10-15 มล./กก. ทุก 4 สัปดาห์ ให้มีระดับฮีโมโกลบินก่อนรับเลือดเท่ากับ 7-8 กรัม/ดล. ในผู้ป่วยกลุ่มที่ 1 (n = 25) และเท่ากับหรือมากกว่า 9 กรัม/ดล. ในผู้ป่วยกลุ่มที่ 2 (n = 88) แนะนำให้ผู้ป่วยปฏิบัติตามสุขบัญญัติเกี่ยวกับอาหาร สารน้ำ การนอน การออกกำลังกายรวมทั้งกิจวัตรประจำวัน และเริ่มยาขับเหล็ก เมื่อระดับ serum ferritin สูงกว่า 1,000 นาโนกรัม/มล. ผลการศึกษาพบการเปลี่ยนแปลงใบหน้าแบบ thalassemia facies ในผู้ป่วยกลุ่มที่ 1 เท่านั้น ค่า Z-scores ของน้ำหนัก ความสูง และความสูงครั้งสุดท้ายในผู้ป่วยกลุ่มที่ 1 ไม่แตกต่างกับผู้ป่วยกลุ่มที่ 2 อย่างมีนัยสำคัญทางสถิติ แต่ขนาดตับและม้ามที่เท่ากับหรือมากกว่า 5 ซม. ต่ำจากชายโครงในผู้ป่วยกลุ่มที่ 1 มากกว่าผู้ป่วยกลุ่มที่ 2 อย่างมีนัยสำคัญทางสถิติ ดังนั้น การให้เลือดอย่างสม่ำเสมอโดยมีระดับฮีโมโกลบินก่อนรับเลือดเท่ากับหรือมากกว่า 9.0 กรัม/ดล. ร่วมกับการให้ยาขับเหล็กในเวลาต่อมาอย่างเพียงพอสำหรับผู้ป่วย Hb E/β thal ชนิดพึ่งพาเลือด จะช่วยผู้ป่วยมีการเจริญเติบโตสมวัย และตับม้ามไม่โตเกิน 5 ซม. ต่ำจากชายโครง
Downloads
เอกสารอ้างอิง
2. Premawardhena A, De Silver S, Arambepola M, Olivieri NF, Vichinsky EP, Merson L, et al. Hemoglobin E-beta-thalassemia: Progress report from the International Study Group. Ann N Y Acad Sci. 2005;1054:33-9.
3. Fucharoen S, Winichagoon P, Pootrakul P, Piankijagum A, Wasi P. Variable severity of Southeast Asian beta 0-thalassemia/HbE disease. Birth Defects Orig Artic Ser. 1988;23:241-8.
4. Winichagoon P, Thonglairoam V, Fucharoen S, Wilairat P, Fukumaki Y, Wasi P. Severity differences in beta-thalassemia/ haemoglobin E syndromes: implication of genetic factors. Br J Haematol. 1993;83:633-9.
5. Mahachoklertwattana P, Yimsumruay T, Poomthavorn P, Chuansumrit A, Khlairit P. Acute effects of blood transfusion on growth hormone and insulin-like growth factor-1 levels in children with thalassemia. Horm Res Paediatr. 2011;75:240-5.
6. Viprakasit V. Comprehensive management for thalassemia. J Hematol Transf Med. 2013;23:303-20.
7. Sripichai O, Makarasara W, Munkongdee T, Kumkhaek C, Nuchprayoon I, Chuansumrit A, et al. A scoring system for the classification of β-thalassemia/Hb E disease severity. Am J Hematol. 2008;83:482-4.
8. Chapter 5: Iron Overload. In: Cappellini MD, Cohen A, Eleftheriou A, Piga A, Porter J, editors. Guidelines for the Clinical Management of Thalassemia: Thalassemia International Federation. Nicosia, Cyprus (CY): Thalassaemia International Federation; 2000.p. 21-35.
9. Trompeter S, Cohen A. Blood transfusion. In: Cappellini MD, Cohen A, Porter J, Taher A, Viprakasit V, eds. Guidelines for the management of transfusion dependent thalassemia (TDT). 3rd ed. Nicosia (CY): Thalassemia International Federation; 2014. p. 28-41.
10. Songdej D, Sirachainan N, Wongwerawattanakoon P, Sasanakul W, Kadegasem P, Sungkarat W, et al. Combined chelation therapy with daily oral deferiprone and twice-weekly subcutaneous infusion of desferrioxamine in children with β-thalassemia: 3-year experience. Acta Haematol. 2015;133:226-36.
11. Shalitin S, Carmi D, Weintrob N, Phillip M, Miskin H, Kornreich L, et al. Serum ferritin level as a predictor of impaired growth and puberty in thalassemia major patients. Eur J Haematol. 2005;74:93-100.
12. Chuansumrit A, Songdej D, Sirachainan N, Wongwerawattanakoon P, Kadegasem P, Sasanakul W. Safety profile of a liquid formulation of deferiprone in young children with transfusion-induced iron overload: a 1-year experience. Paediatr Int Child Health 2016;36:209-13.
13. Schillie S, Murphy TV, Sawyer M, Ly K, Hughes E, Jiles R, et al. CDC guidance for evaluating health-care personnel for hepatitis B virus protection and for administering postexposure management. MMWR Recomm Rep. 2013;62(RR-10):1-19.
